Множественный липоматоз лечение

Липоматоз – это образование в подкожной клетчатке жировых скоплений (липом), обладающее капсулой, или прорастающее в жировую ткань. Опухоль образуется на участке тела либо на внутренних органах (молочная железа, головной и спинной мозг). Рост образования медленный, в редких случаях появляется атипичная форма. У мужчин и женщин образование патологии происходит в равной степени.

Липома представляет собой мягкое плотное образование, заполненное жировой прослойкой. Форма круглая либо овальная. На поверхности кожи не образуются, затрагивают подкожную жировую клетчатку. Опухоль образуется в единичном случае (1-2), или во множественном количестве (семейный многочисленный липоматоз). Множественному липоматозу чаще подвержены мужчины.

Классификация

Код по МКБ-10 – D17 (доброкачественные образования жировой ткани).

С гистологической точки зрения делятся на:

• Узловатые липомы (узел может обладать капсулой, состоит из многочисленных долек, расположен внутри капсулы; 85% липом представлено узловой формой).
• Диффузные липомы (представляет собой жировик без капсулы, прорастает в соседние органы и ткани). Болезнь Деркума и шея Маделунга – аутоиммунные заболевания, для которых характерен диффузный тип.

Классическая жировая липома иногда затрагивает соседние ткани и органы, в зависимости от этого бывают:

• жировое образование;
• фибролипома (соединительнотканный процесс);
• ангиолипома (затрагивает кровеносные сосуды);
• миолипома (комбинация жировой и мышечной тканей, поражение молочных желез);
• миксолипома (клетка жировой ткани соединяется со слизистой оболочкой);
• миелолипома (образование в костном мозге);
• гибернома (образование характерно в период внутриутробного развития, главную роль играет бурый жир у плода).

По строению образования подразделяются на:

• капсулированные (капсула образуется внутри органа);
• кольцевидные (образует на шее «ожерелье» – шея Маделунга);
• древовидные (формирование в суставных полостях);
• петрифицированные (отложение солей кальция внутри липомы);
• кавернозные (с участием кровеносных сосудов).

Помимо общепринятых классификаций, используется ещё разделение образований по анатомическому расположению. Встречаются опухоли подкожные, забрюшинные, расположенные внутри органов. Образуются в молочной железе, в спинномозговом канале, мышцах, растут вблизи потовых желёз.

Причины

Заболевание является мультифакторным. Сложно выявить единственную конкретную причину, влекущую за собой рост новообразования. Нарушение белково-углеводного и жирового обмена стоят на первом месте. Нарушение обмена веществ приводит к усиленному разрастанию жировой ткани. Начинается формирование жировиков.

Вторая причина – эндокринные нарушения. Сахарный диабет и болезни щитовидной железы провоцируют гормональные нарушения.

К остальным факторам относят раковые опухоли верхних дыхательных путей, генетическую предрасположенность, злоупотребление алкоголем, низкую физическую активность. Болезнь Деркума (диффузная редкая форма) возникает на фоне полигландулярной эндокринопатии (ожирение без определённой причины). Как правило, передается по наследству.

Патогенез

Образование липом связывают с нарушением распада жировых отложений в определённых местах. Этот процесс зависит от работы поджелудочной и щитовидной желёз, печени и гипофиза. Возникает нарушение функции белков-регуляторов. Множественный липоматоз передается наследственным путём по аутосомно-доминантному типу. Липоматозная опухоль сальных желёз провоцирует развитие кисты (атеромы).

Симптомы

Симптомы напрямую зависят от расположения и размеров новообразований, а также от их количества.

Болезнь Деркума начинается спонтанно. Передается по наследству, жировики расположены на конечностях. Для этого типа характерны: гиподинамия, депрессивное состояние, зуд в месте жировиков. Болезненный липоматоз позволяет отличить болезнь Деркума от других видов патологий.

Синдром Грама (подформа болезни Деркума). Поражаются женщины с ожирением после 55 лет. Область коленных суставов – локализация жировиков. Свойственно: деформация суставов, кожа на ощупь становится грубой. Вследствие нарушения работы почек сопутствующим фактором становится артериальная гипертензия.

Для шеи Маделунга характерно образование опухолей на задней и переднебоковой части шеи, захватывая области подбородка и средостения. Болевая симптоматика начинает возникать при больших размерах липом, которые пережимают периферические нервы. Нарушение дыхания возникает в результате нарушения венозного оттока, сдавливается гортань. Данная форма липоматоза поражает мужчин в возрасте 40 лет.

При липоматозе Роша-Лери жировики образуются в области ягодичных мышц и верхних конечностей. Заболевание связанно с генной мутацией. Наблюдается повышенный тонус мускулатуры.

Гипертрофический липоматоз возникает в возрасте 35-40 лет. Придает пациенту внешность древнегреческого героя Геркулеса за счёт образования липом в верхней части туловища. Липомы возникают между волокнами атрофированной мышечной ткани.

Осложнения

Сами по себе липомы не опасны для жизни и считаются доброкачественными образованиями. Опасность возникает, если сжимается жизненно важный орган (к примеру, гортань), происходит сжатие вен (нарушение венозного оттока и появление отёков), ухудшение циркуляции жидкости в спинномозговом канале. Такие процессы влекут за собой более серьёзные патологии: аритмия, сердечная недостаточность, нарушение работы почек.

Диагностика

При появлении в подкожной клетчатке объёмных образований пациенту следует посетить дерматолога и терапевта. Точный диагноз ставится с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной томографии, рентгенографического исследования, КТ, гистологического исследования биоптата.

Общий анализ крови и мочи остаётся нормальный, вне зависимости от развития патологии.

Лечение

Лечение липоматоза включает несколько этапов:

• Устранение нарушений функций эндокринных желёз, приём нестероидных противовоспалительных средств при болевой симптоматике.
• Оперативное лечение.
• Коррекция плана питания с пониженным содержанием жиров, особенно при липоматозе поджелудочной железы.

Главным методом является хирургическое вмешательство. Сегодня это самый безопасный способ. Хирург делает надрез на липоме, выдавливает через него жировую ткань. Полость жировика подвергается выскабливанию (для снижения риска рецидива). Края раны сшиваются, через 10 дней швы требуется снять. При устранении жировика больших размеров пациенту необходимо находиться в стационарных условиях.

Удаление опухоли с помощью лазера – современный метод. Позволяет снизить риск кровопотери, ускоряет время заживления хирургического надреза. Для проведения операции требуется закупка дорогостоящего оборудования, не каждая клиника себе такое позволит. Метод позволяет свести к минимуму образование постоперационных рубцов. Для проведения операции применяется местный наркоз.

Криодеструкция помогает удалить липому воздействием низких температур с помощью закиси азота. Включает несколько этапов:

• Побледнение (в отдельных случаях синюшность) и потеря чувствительности поражённой области.
• Появление отёка и зуда.
• Через 18-24 часа липома трансформируется в неоднородный пузырь с кровянистым содержимым.
• Через 36 часов на месте липомы образуется участок новой и здоровой ткани.

Показана консультация психолога или психотерапевта, так как в основной массе случаев пациенты испытывают психологический дискомфорт от появления жировика на открытых участках тела, особенно на лице.

Лечение липоматоза поджелудочной железы

Фибролипоматоз – замещение клеток поджелудочной железы липомами. Лечение включает в себя приём фармакологических препаратов, хирургическое лечение и строгую диету (с пониженным содержанием жиров).

Поражение поджелудочной железы возникает на фоне избыточного веса. В первую очередь необходимо подобрать рацион питания, помогающий снизить вес. Стол №5 подходит для таких целей. Помогает запустить процесс липолиза, служит источником лёгкоусвояемой пищи. Дробное питание помогает контролировать приступы голода. Включает большое количество злаков и клетчатки.

Лечение народными средствами

Лечение липом предполагает не только консервативные методы. Допустимо прибегать к средствам народной медицины только после консультации лечащего врача. Среди распространённых средств имеются:

1. Индийская трава ним. Помогает расщеплять жировую прослойку, из которой состоит опухоль. Принцип работы основан на улучшении метаболизма печени, за счёт чего и происходит усиление расщепления жиров. Применяется в качестве специи.
2. Льняное масло. Содержит ненасыщенные омега-3 жирные кислоты. Способны расщеплять жировые отложения и блокировать рост жировых клеток. Применение заключается в нанесении масла на жировик три раза в день.
3. Зелёный чай. В зелёном чае содержатся разные антиоксиданты. Характерно противовоспалительное действие, помогает уменьшить процент жировой ткани в организме. Уменьшить опухоль в размере поможет одна чашка хорошего зелёного чая в день.

1. Мокрица (звездчатка средняя, семейство Гвоздичные). Содержит сапонины, расщепляющие жиры. Приобрести готовый раствор необходимо в аптеке (1 чайная ложка после еды три раза в день).
2. Куркума. В составе большое количество антиоксидантов, действие направлено на расщепление жиров. В том числе и в самой липоме. Наносить наружно три раза в день, предварительно смешав куркуму с оливковым маслом.
3. Лимонный сок. Улучшает функцию печени, выводит токсины из организма. Антиоксидантное действие.

Прогноз

Прогноз благоприятный, характеризуется медленным развитием патологии. Чаще всего пациентам доставляет неудобство косметический дефект. Низкий риск того, что заболевание может переходить в злокачественную форму. Течение заболевания не сказывается на продолжительности жизни.

Профилактика

В первую очередь вести здоровый образ жизни, следить за весом, за функцией щитовидной железы. Отказ от вредных привычек, алкоголя и курения улучшает качество жизни. Рекомендована умеренная физическая активность. Следить за качеством и количеством употребляемых жиров, отказаться от приёма фаст-фуда и газированных напитков.

Пациенту следует обращаться за помощью при первых подозрениях на патологию. Не стоит откладывать визит к врачу, так как важно дифференцировать липому от других заболеваний (в том числе и злокачественных).

Липоматоз – опухолеподобное разрастание жировой ткани, которое проявляется в виде множественных узлов в подкожной основе, межмышечной ткани.

Липомы, или жировики – доброкачественные ограниченные разрастания жировой ткани в виде узлов желтоватого цвета с сальным блеском, развивающиеся в рыхлом подкожном слое соединительной ткани. Субстратом липомы является белая жировая ткань. Строение липомы идентично строению зрелой жировой ткани: она имеет дольчатую структуру, каждая из долек состоит из специализированных клеток с высокой клеточной активностью – адипоцитов, крупных однокапельных жировых клеток с четкими контурами. Кроме того, в липоме содержится некоторое количество соединительной ткани, формирующей ее капсулу. Множественное появление липом обозначается как липоматоз.

Прогноз в отношении жизни при липоматозе благоприятен, что обусловлено медленным развитием и доброкачественным протеканием патологического процесса.

Причины липоматоза

Этиология липоматоза не установлена. Предполагается связь заболевания со следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• гипофункция щитовидной железы и гипофиза;
• дисфункция эндокринной системы;
• патологии печени, почек, поджелудочной железы, ЖКТ;
• нарушение усвоения глюкозы;
• нарушение механизма обратной регуляции жирообразования;
• интоксикационные факторы;
• гиподинамия;
• алкоголизм.

Формы

По распространению липоматоз классифицируют на общий и местный (локальный).

В зависимости от характера процесса выделяют следующие формы:

• диффузный липоматоз – характеризуется наличием разлитых, лишенных четких границ разрастаний жировой ткани в подкожной клетчатке, прослойках соединительной ткани, паренхиме некоторых органов;
• узловатый – отличается образованием болезненных, плотных, четко ограниченных от окружающей подкожной жировой клетчатки жировых узлов;
• диффузно-узловатый – смешанная форма.

Существуют также особые формы липоматоза, которые определяются характерной поверхностной локализацией:

• гипертрофический (псевдоатлетический) липоматоз – множественные липомы в области плечевого пояса;
• синдром Роша – Лери – липомы концентрируются на туловище и конечностях (ниже уровня сосков и выше коленных суставов);
• липоматоз Маделунга – множественный симметричный липоматоз, липомы локализованы в области шеи в форме хомута;
• липоматоз Вернея – Потена – множественные липомы в надключичных областях;
• липоматоз Пастера – липомы размещаются на боковой поверхности грудной клетки;
• болезнь Деркума («болезненное ожирение») – характерна локализация липом в области туловища, конечностей, лица;
• ладонный липоматоз.

Симптомы липоматоза

Симптоматика разнообразна и зависит от формы липоматоза.

Замедлить прогрессирование патологического процесса поможет соблюдение лечебной диеты, направленной на нормализацию жирового обмена.

Болезнь Деркума – развитие в подкожной клетчатке множественных, часто симметричных липом или диффузнолокализованных жировых образований, проявляющих болезненность.

Симптомы болезни Деркума:

• появление патологических жировых отложений на теле и конечностях за исключением кистей и стоп;
• болевые ощущения в разных частях тела;
• кожный зуд;
• адинамия;
• мышечная слабость, астения;
• реактивные депрессивные состояния, ипохондрия.

Заболеванию свойственно хроническое течение с периодическими обострениями. Чаще болеют женщины пожилого возраста.

Один из вариантов болезни Деркума – синдром Грама. Заболевание характеризуется сочетанием ожирения с деформирующим артрозом коленных суставов и кератодермией.

Синдром Маделунга отличается избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи и верхней трети туловища. Жировые разрастания заполняют межлопаточную область, распространяются в надключичные пространства, образуя кольцевидную (диффузную) липому шеи. При значительном разрастании жировой ткани могут быть сдавлены гортань, нервные стволы, кровеносные сосуды, глотка. Болеют преимущественно мужчины 35–40 лет.

Симптомы липоматоза Маделунга:

• множественные симметричные болезненные липоматозные узлы в области лимфоузлов шеи;
• пороки развития скелета, дисплазия дистальной зоны роста лучевой кости;
• расстройства дыхания;
• дисфагия;
• мышечная слабость;
• тахикардия;
• стенокардия;
• дизартрия;
• головные боли.

Множественный липоматоз Роша – Лери отличается преимущественной локализацией липом в нижней трети туловища, на верхних конечностей, в паховых, ягодичных областях. При этом части тела выше уровня сосков и ниже коленных суставов не поражаются. Жировые разрастания представляют собой подкожные симметричные эластические образования, обычно безболезненные. Появление этой патологии связывают с наследственной предрасположенностью, заболевание проявляется после 25–30 лет.

С учетом того, что в большинстве случаев липомы развиваются на фоне нарушенного жирового обмена, его нормализация представляется основной мерой профилактики липоматоза.

Если липоматоз кожи приводит в основном лишь к эстетическому дефекту, то разрастание жировой ткани во внутренних органах представляет серьезную угрозу для здоровья.

Липоматоз печени – жировая инфильтрация печени. Точный механизм формирования патологии не выяснен, однако установлено, что отложение жировой ткани в печени происходит вследствие аномального повышения уровня липидов в крови при ожирении, злоупотреблении алкоголем, заболеваниях печени. Клинически проявляется болезненными ощущениями в правом боку, общим недомоганием, снижением аппетита, увеличением печени.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят осмотр пациента, сбор анамнеза и жалоб, а также дополнительные исследования в основном с целью исключения других патологий со схожей симптоматикой:

• пункция липомы с цитологическим исследованием пунктата;
• УЗИ брюшной полости;
• рентгенография грудной клетки;
• КТ или МРТ.

Лечение

Лечение липоматоза проводится по трем направлениям:

• хирургическое удаление;
• фармакологическое лечение;
• коррекция образа жизни.

Метод выбирают в индивидуальном порядке, с учетом вида заболевания, размера и распространенности липом.

Основной метод лечения липоматоза – оперативное иссечение подкожных образований, хотя он не исключает рецидивов. Поверхностно расположенные небольшие липомы удаляются малоинвазивным методом – через небольшой прокол с помощью лазера или криодеструкции. Такое хирургическое вмешательство выполняется амбулаторно, под местной анестезией.

Симптоматическая терапия направлена на снижение болевого синдрома и борьбу с нарушениями работы желудочно-кишечного тракта. При липоматозе, вызванном гипофункцией эндокринных желез назначают гормонозаместительную терапию.

Строение липомы идентично строению зрелой жировой ткани: она имеет дольчатую структуру, каждая из долек состоит из специализированных клеток с высокой клеточной активностью – адипоцитов.

Замедлить прогрессирование патологического процесса поможет соблюдение лечебной диеты, направленной на нормализацию жирового обмена. Показан дробный режим питания, рацион с низким содержанием калорийных, особенно жирных и сладких продуктов, умеренная, но регулярная физическая нагрузка.

Осложнения

Липоматоз может приводить к следующим осложнениям:

• сдавливание жизненно важных структур;
• разрыв липомы в брюшную полость или забрюшинное пространство;
• нарушение циркуляции крови, застойные явления в тканях, развитие отеков, венозной недостаточности.
• нарушение циркуляции спинномозговой жидкости;
• развитие сердечной недостаточности, аритмии.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни благоприятен, что обусловлено медленным развитием и доброкачественным протеканием патологического процесса.

Профилактика

С учетом того, что в большинстве случаев липомы развиваются на фоне нарушенного жирового обмена, его нормализация представляется основной мерой профилактики липоматоза. Рекомендуется контролировать массу тела, при склонности к ожирению исключить из рациона жирные, мучные и сахаросодержащие продукты, уменьшить потребление алкоголя.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: Ростовский государственный медицинский университет, специальность "Лечебное дело".

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Семейный множественный липоматоз (СМЛ). англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синонимы заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша — Лери.

Форма липоматоза, характеризующаяся образованием единичных или множественных симметрично расположенных липоматозных узлов в подкожной клетчатке бедер, плеч, живота и области поясницы.

Семейный множественный липоматоз, является редким заболеванием, характеризующимся появлением множества липом в подкожной клетчатке туловища и конечностей. При этом, как правило, не поражаются части тела выше уровня сосков и ниже коленных суставов

Впервые он был описан в 1857 году Мерчисоном, а позднее швейцарский врачом М. Roch, (1878—1967); и французским невропатологом A. Leri (1875—1930).

Это заболевание носит врожденный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу заболевание и встречается как у женщин, так и у мужчин в соотношении 1:4. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке хромосомы 12q 13-14.

Чаще всего впервые липомы появляются на третьем десятке жизни. Нередко заболевание начинается с появления липом на предплечьях. В последующем обнаруживаются на животе, бедрах, пояснице. Практически никогда липомы не определяются ниже колена и выше сосковой линии.

Для МСЛ характерен медленный прогрессирующий рост липом. Последние ровной округлой или овальной формы, размером от 0,5 см до 6-8 см в диаметре, но чаще всего размер колеблется в пределах 1,5-2,5 см в диаметре. Липомы безболезненные, умеренно смещаемые, кожа над ними не изменена.

При этом иногда липомы могут достигать значительных размеров, и при расположении в проекции суставов могут вызывать дискомфорт, связанный с ограничением подвижности.

Спонтанная регрессия и злокачественное перерождению встречаются крайне редко. Болезнь не связан ни с какими нарушениями обмена липидов, и лабораторные показатели холестерина и жиров обычно в пределах нормы.

Лечение только хирургическое, заключающееся в удалении липом. Предлагаемый нами авторский способ хирургического лечения радикально отличается от всех остальных: после него практически не остается рубцов и шрамов. В настоящий момент данный метод является безальтернативным радикальным вариантом лечения липоматоза.

______________________________