Содержание
| Amniotic band syndrome | |
|---|---|
| МКБ-10 | P 02.8 02.8 |
| МКБ-9 | 762.8 762.8 |
| OMIM | 217100 |
| DiseasesDB | 32457 |
| MedlinePlus | 001579 |
| eMedicine | orthoped/561 |
| MeSH | D000652 |
Амниотические перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) — волокнистые нити (амниотические тяжи), возникающие в плодном пузыре (амнионе). Это дупликатура амниотической оболочки — мягкотканное образование, натянутое между двумя стенками матки (чаще всего — между передней или задней и одной из боковых). В большинстве случаев не наносят вреда плоду и не препятствуют нормальным родам.
Иногда амниотические тяжи могут опутывать, связывать и сдавливать плод или пуповину, вызывая различные пороки развития, которые называют синдромом амниотических перетяжек.
Содержание
Причины [ править | править код ]
Существуют две теории появления амниотических перетяжек. Одна из основных теорий объясняет их возникновение частичным прорывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности, при котором хорион остаётся нетронутым.
Волокнистые нити, возникшие из-за прорыва, плавают в амниотической жидкости и могут «поймать» и опутать те или иные части плода. Так как по мере роста плода размер нитей не меняется, возникают вдавления, нарушающие кровоток, со всеми возможными последствиями.
Существует также теория сосудистых нарушений. Так как предыдущая теория не объясняет частые сочетания амниотических перетяжек и расщелин (губы, нёба), возникло предположение о внутренних сосудистых нарушениях или нарушении кровообращения как основном или дополнительном факторе возникновения тяжей [1] [2] .
Предполагается, что на появление перетяжек может влиять внутриматочная инфекция. Дополнительные предрасполагающие факторы: травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, амнионит (воспаление амниона), эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие [3] .
Однако на данный момент не выявлено никаких факторов, однозначно приводящих к возникновению амниотических перетяжек.
Диагностика [ править | править код ]
Амниотические перетяжки не всегда обнаруживаются при УЗИ, так как они очень тонкие. Иногда их наличие устанавливают косвенно по набухшим/увеличенным из-за вдавлений конечностям. Распространена и гипердиагностика. Поэтому, если появляется предположение, что обнаружены амниотические тяжи, показаны дальнейшие исследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьезности ситуации.
Обнаруженные на УЗИ во время беременности амниотические тяжи часто не приводят ни к каким негативным последствиям или порокам развития [4] [5] . Около 70% амниотических тяжей обнаруженных во время УЗИ не обнаруживаются на следующем сканировании из-за их разрыва или сдавливания [6] .
Синдром амниотических перетяжек [ править | править код ]
Статистика [ править | править код ]
Частота выявленных случаев синдрома амниотических перетяжек варьируется от 1:1200 до 1:15000 родов [7] (по другим данным 1:2000 — 1:2500, а среди препаратов эмбрионов — 1:1000 [8] ). Считается, что амниотические перетяжки служат причиной 178:10000 выкидышей. В основном (80 % случаев) синдром амниотических перетяжек приводит к деформациям пальцев/кистей рук. В 10 % случаев − к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, и даже гибели плода до или во время родов [3] .
Возможные последствия [ править | править код ]
Из-за опутывания тяжами может нарушиться кровоток частей плода. В результате есть риск возникновения отёка, застоя лимфы, вызывающего припухлость, некроза (омертвение ткани, требующее хирургической ампутации после рождения) или внутриутробной ампутации. Происходит это на ранних сроках беременности, чаще всего с одной стороны тела, затрагивая выступающие части плода − пальцы, руки. Другие возможные последствия:
- кольцевые перетяжки (вдавления) конечностей и пальцев;
- сращение пальцев рук и/или ног;
- расщелины губы или нёба;
- гемангиома;
- различные черепно-лицевые дефекты, дефекты позвоночника, пуповины и/или тела.
Существует связь синдрома амниотических перетяжек с косолапостью. Например, возможно сочетание перетяжки на голени с врождённой косолапостью (вероятно, стенка матки может сдавливать стопу, если из-за перетяжки плод не может нормально двигаться, или если конечность удерживается перетяжкой [9] ). Примерно в 30 % косолапость сочетается с синдромом амниотических перетяжек, причём в 20 % она двусторонняя. [10]
Ещё одним риском наличия амниотических перетяжек считаются преждевременные роды [7] .
Лечение [ править | править код ]
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение: иссечение глубокой перетяжки, операции для обеспечения захвата (например, пересаживание пальцев с ног на руку).
При отсутствии предплечья возможно протезирование.
В очень редких случаях возможно внутриутробное удаление перетяжки, например, если она угрожает жизненно важным органам или пуповине. Известны успешные примеры подобных операций [11] [12] .
Прогноз [ править | править код ]
Так как синдром амниотических перетяжек не является генетическим или наследственным заболеванием, вероятность его возникновения в следующую беременность точно такая же, как и в любую другую.
Знаменитости [ править | править код ]
Некоторые известные люди, родившиеся с врождёнными ампутациями — возможно, в результате амниотических перетяжек:
Кэрри Бёрнелл (англ. Cerrie Burnell )− актриса, родившаяся без правого предплечья. В 2009г она стала работать на детском телеканале CBeebies [13] . Появление такой необычной ведущей вызвало неоднозначную реакцию юных зрителей и их родителей [14] и ряд публикаций о том, как следует разговаривать с детьми об инвалидности и особенностях развития.
Джим Эббот (англ. Jim Abbott [15] ) (родился без правой кисти) − легендарный бейсболист (питчер). Он ушел из большого спорта в 1999г [16] , но его пример продолжает вдохновлять многих спортсменов.
Тереза Юкатил (англ. Theresa Uchytil ) родилась без левой кисти. В 2000г она стала мисс Айова и боролась за корону в конкурсе Мисс Америка (причём она не надела протез ни на показ в купальниках, ни на показ в вечерних платьях, но лишь когда вышла отвечать на вопросы жюри [17] ).
Келли Нокс (англ. Kelly Knox ) (также родилась без левого предплечья) стала победительницей реалити-шоу Britain’s Missing Top Model [18] канала ВВС3 в 2008г [19] . Всего в конкурсе на лучшую топ-модель с инвалидностью участвовали восемь девушек с различными особенностями.
Николас Маккарти (англ. Nicholas McCarthy ) [20] − английский пианист, родившийся без правой кисти.
Ни́к (Ни́колас) Ву́йчич (серб. Ник Вујичић англ. Nicholas James Vujicic; 4 декабря 1982, Мельбурн, Австралия) — христианский проповедник. Родился без всех четырёх конечностей.
Марк Гоффени – американский гитарист, родившийся без рук и играющий на гитаре ногами.
Шакем Гриффин (en) — игрок в американский футбол, защитник. Родился с недоразвитыми пальцами левой руки. После попытки в 4-летнем возрасте отрезать кухонным ножом себе пальцы на этой руке из-за постоянной боли, родители были вынуждены записать его на ампутацию.
Абдоминальный хирург 2-й квалификационной категории. Член ассоциации хирургов Иркутской Области.
Оказание высокоспециализированной медицинской помощи в плане диагностики и лечения онкологических заболеваний. Выполнение хирургических манипуляция различной категории сложности. Реабилитация онкологических больных после перенесенного оперативного лечения.
Специализируется на хирургическом лечении опухолей пищевода, желудка, ободочной и прямой кишки, печени, поджелудочной железы, внеорганных опухолях.
Амниотический тяж является одним из видов осложнений во время беременности. Это патология, которая хоть и встречается нечасто, заслуживает внимания, ведь о безопасности проведения родов и о возможных трудностях должна знать каждая будущая мамочка. Существует мнение, что наличие амниотического тяжа не представляет опасности. Доля правды в этом есть: в большинстве случаев угрозы для плода и для женщины нет, но в любом случае необходима диагностика амниотического тяжа на маленьком сроке, чтобы обезопасить здоровье ребенка. Также полезно рассмотреть способы профилактики.
Симптомы Амниотического тяжа
В медицине данная патология называется еще тяжи Симонара . Амниотический тяж представляет собой волокнистые нити, которые натянуты в матке и закреплены на ее стенках. Длина этих нитей может быть разной: это и тоненькие нити, похожие на волосинки, и целые шнурки. В большинстве случаев тяжи возникают на ранних сроках беременности.
Симптомы наличия амниотического тяжа в матке женщины невозможно определить во время беременности никаким способом, кроме ультразвуковой диагностики. Своевременное выявление этих перегородок позволяет следить за состоянием плодородного пузыря и самого плода. Первым симптомом, на который обращают внимание, является складка на оболочке, что находится вокруг плода. Также симптомами патологии могут быть очевидные изменения конечностей. Они выглядят увеличенными, заметны отеки. Все это может быть спровоцировано рядом причин.
Специалисты выделяют три наиболее частые:
Микроповреждения амниона — могут произойти уже на первых неделях беременности и дать осложнения в виде образования амниотического тяжа .
Происходит это так:
- нити, которые соединяли ткани, отделяются от пузыря;
- отделившись, они некоторое время плавают в имеющейся там жидкости;
- постепенно нити окутывают различные части плода.
Результатом этого является то, что, когда плод растет и увеличивается в размере, те части тела, которые окутаны нитями, передавливаются и отекают.
Сосудистые нарушения
К таким нарушениям приводит сбой плодово-плацента рного кровотока.
Инфекции
К внутриутробным инфекциям относятся:
- маловодие;
- хорионамнионит;
- эндометрит и другие.
Несвоевременное обнаружение симптомов патологии может привести к серьезным осложнениям. Наиболее серьезным из них может стать появление кольцевых вдавлений на конечностях. Имеются случаи деформации нескольких конечностей. Чаще всего страдают пальцы рук или большой палец ноги. Бывает, когда одна и та же конечность получается передавленной в нескольких местах. Все это препятствует нормальной работе кровеносной системы организма, приводя к нарушениям кровотока. Это приводит к тому, что становится возможным появление паралича конечностей. При диагностировании амниотического тяжа возникает риск преждевременной беременности. Все возможные осложнения говорят о том, что важно вовремя проводить диагностику, чтобы суметь распознать первые симптомы патологии и диагностировать амниотический тяж .
Диагностика Амниотического тяжа
Диагностика амниотического тяжа возможна на процедуре УЗИ. Осложняется выявление тяжей тем, что увидеть их можно не раньше начала второго триместра беременности, а иногда и позже. Бывают и случаи, когда их и вовсе не определяют. Причиной тому может быть слишком тонкая структура нитей или же особое положение плода. Все же со временем наличие амниотических тяжей дает о себе знать. Существуют признаки заболевания, которые хоть и являются косвенными, ясно указывают на его существование. К таким признакам относится деформация конечностей. Деформированная конечность увеличивается, что свидетельствует о наличии отечностей, вызванных перетягиванием нитями.
В отдельных случаях при наличии подобных симптомов проводится гипердиагностика , которая позволяет глубже и внимательнее рассмотреть деформированную конечность.
На каком бы сроке не был диагностирован амниотический тяж , женщину сразу же направляют на дополнительную диагностику. Делается это для реальной оценки угрозы для плода и самой женщины. Дополнительная диагностика может состоять из эхокардиограммы плода и МРТ. В современных учреждениях есть возможность проведения 3D УЗИ, которое позволяет рассмотреть деформированные конечности и оценить возможность самостоятельного расформирования нитей. К счастью, существует высокая вероятность, что это произойдет. Статистика свидетельствует о том, что в большинстве случаев (примерно в 75%) тяжи исчезают без дополнительного вмешательства. Они могут рассосаться или просто разорваться. Тогда при повторных проведениях УЗИ, которое делают регулярно при диагностировании тяжей, их уже не будет видно. Поэтому амниотический тяж часто не представляет никакой угрозы для плода и их диагностирование абсолютно не изменяет ход беременности.
Лечение Амниотического тяжа
Обычно лечение не требуется. Все, что нужно, – это находиться под постоянным наблюдением врача, проводить регулярную диагностику, которая может включать в себя и инструментальные исследования. Когда появляется угроза жизни плода, лечение может включать в себя хирургическое вмешательство. Развитие современной медицины позволило уже давно реализовать операции, которые были бы оптимальными и могли сохранить здоровье как плода, так и женщины.
Чаще всего операция необходима, когда амниотический тяж располагается так, что он угрожает жизненно важным сосудам, передавливая область вокруг них. Суть операции заключается в рассечении амниотического тяжа прямо в утробе. Несмотря на то, что проводить такие операции начали сравнительно недавно, врачи отмечают положительную тенденцию: в большинстве случаев они являются единственным способом сохранить плод, обезопасив здоровье ребенка.
Что касается лечения уже рожденного ребенка, у которого обнаружили врожденные пороки, вызванные патологией, то оно подбирается индивидуально в зависимости от характера патологии пораженных конечностей, также учитываются все риски. Если вдавливания настолько глубоки, что препятствуют стабильному кровотоку, то рекомендуется провести операцию по рассечению рубцовой ткани. Делается эта манипуляция на первом году жизни. Если патология проявилась в форме косорукости или косолапости, то также прибегают к оперативному вмешательству. Если приходится ампутировать деформированную конечность, то на ее место сразу вставляют соответствующий протез.
При наличии расщепления неба или верхней губы требуется провести не одну, а несколько хирургических операций, которые позволяют устранить дефект поэтапно.В любом случае, какой бы формы не была патология и каких бы конечностей она не коснулась, амниотический тяж всегда требует немедленного лечения.
Профилактика Амниотического тяжа
Профилактика амниотического тяжа , как и многих других заболеваний, подразумевает контроль женского здоровья с самого начала половой жизни. Конечно, спровоцировать патологию могут факторы, приведенные выше, такие как сосудистые нарушения и другие. В таком случае предотвратить амниотический тяж невозможно. Но избежать появления инфекции можно, если регулярно наблюдаться у гинеколога и особо тщательно контролировать здоровье и состояние половых органов перед зачатием. Причем это требуется не только от женщины, но и от ее партнера, которому необходимо знать заболевание амниотический тяж . Также будет полезен здоровый образ жизни как действенная против многих заболеваний профилактика.
Подводя итоги, можно сказать, что амниотический тяж не является патологией с особой опасностью, но к нему нужно быть готовой каждой. По статистике появляется он редко и может быть диагностирован. Каждой беременной женщине стоит рассмотреть доступные ей методы обследования и заранее найти клинику, в которой предоставляются все необходимые консультации. При консультации с лечащим врачом можно сразу упомянуть о своем знании амниотического тяжа как патологии и попросить уделить исследованию этого вопроса особое внимание. Все же не стоит заранее переживать, заботясь о своем эмоциональном состоянии.