Асептический эозинофильный пустулез

• Эозинофильный пустулезный фолликулит (Ofuji’s disease, Офуджи болезнь)
• Иммуносупрессивный эозинофильный фолликулит (ВИЧ-ассоциированный эозинофильный фолликулит)
• Эозинофильный пустулезный фолликулит новорожденных

• Эозинофильный пустулезный фолликулит – является относительно редким заболеванием, причем большая часть случаев, о которых сообщалось, из Японии. Большинство пациентов – взрослые и средний возраст начала заболевания составляет 30 лет. Соотношение мужчин и женщин 5: 1 .Этиология и патогенез неизвестны. Предлагаемые механизмы включают реакции гиперчувствительности к различные антигенные стимулы (например, инфекционные агенты, лекарства) и иммунную дисфункцию.
• Иммуносупрессивный эозинофильный фолликулит – чаще всего наблюдается у мужчин, инфицированных ВИЧ или получающих иммуносупрессивную терапию при трансплантации органов или других заболеваниях.. Его развитие коррелирует с низким количеством CD4 ( однако, как и в других эозинофильных заболеваниях, в иммунном ответе участвуют Т-хелперы 2 (Th2).
• Эозинофильный пустулезный фолликулит новорожденных – в 95% случаев заболевание начинается в возрасте до 14 месяцев, чаще у мальчиков, чем у девочек в соотношении 4: 1.Были описаны несколько случаев болезни в неонатальном возрасте.Этиология неизвестна. Эозинофилы явно играют определенную роль в этом заболевании. Некоторые авторы предполагают, что эозинофильный пустулезный фолликулит новорожденных является клинико-патологической реакцией на укусы членистоногих, дерматофитоз или может быть ранним проявлением случаев гипер-IgE-синдрома.Заболевание не ассоциируется с системной патологией.

Эозинофильный пустулезный фолликулит

Проявляется высыпанием сильно зудящих фолликулярных папул розового или красного цвета и пустул на эритематозном основании диаметром 3-5 мм. Папула в центре пронизана волосом, по мере развития заболевания в центре папул можно наблюдать экскориации и корки коричневого цвета с неправильной (фигурной) формы.Кроме папул и пустул могут наблюдаться эритематозные пятна и уртикарные бляшки.В большинстве случаев папуло-пустулы расположены изолированно, но имеют склонность к группировке.Поражаются преимущественно места в себорейных зонах – лицо (лоб, щеки, подбородок), верхняя часть груди и спины.Однако описаны случаи высыпаний в области пальцев, ладоней и подошв.Продолжительность заболевания составляет 7-10 дней, после чего сыпь регрессирует часто с возникновением пост-воспалительной гипопгемнтации, но затем рецидивирует с периодичностью в 3-4 недели.Никакой системной патологии не выявляется

Иммуносупрессивный эозинофильный фолликулит

Отличается от болезни Офуджи генерализацией процесса по всему туловищу, более интенсивным зудом, большим количеством элементов – до сотен, длительностью и наличием вторичных осложнений – лихенификацией, развитием импетиго, фурункулов.

Эозинофильный пустулезный фолликулит новорожденных

Проявляется многочисленными зудящими эритематозными папулами и пустулами желтого или белого цвета размером от 1 до 3 мм. Большинство элементов располагаются на волосистой части головы, лбу и бровях, реже на шее, туловище и конечностях.Течение хроническое, рецидивы повторяются с интервалом от 1 до 12 недель.Заболевание самопроизвольно регрессирует в течении от нескольких месяцев до 3-х лет.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза, лабораторных данных и гистологического исследования

• Анализ крови: эозинофилия, лимфопения, CD4 менее 200 / мм3 (при иммуносупрессивном фолликулите)
• Проба Тцанка с очагов поражения – большое количество эозинофилов В препаратах материала из пустул, окрашенных по Райту, наблюдается большое количество эозинофилов, отсутствие бактерий, грибов и паразитов.
• При культуральном посеве из пустул роста микрофлоры не наблюдается
• ИФА и иммуноблоттинг крови выявляют антитела к ВИЧ (при иммуносупрессивном фолликулите)
• При гистологическом исследовании выявляются перифолликулярные и периваскулярные инфильтраты из эозинофилов. В эпителии воронки волосяного фолликула и сальной железы спонгиоз в сочетании с инфильтратами из различных клеток, пустулы, заполненные эозинофилами.

Эозинофильный пустулезный фолликулит и иммуносупрессивный эозинофильный фолликулит

• аллергический контактный дерматит;
• лекарственная токсидермия;
• диффузный нейродермит;
• чесотка;
• папулезная крапивница (укусы насекомых);
• обыкновенные угри;
• фолликулит, вызванный дерматофитами;
• стафилококковый фолликулит;
• фолликулит, вызванный грибами рода Pityrosporum;
• чесотка;
• себорейный дерматит;
• болезнь Гровера.

Эозинофильный пустулезный фолликулит новорожденных

• токсическая эритема новорожденных;
• транзиторный неонатальный пустулезный меланоз;
• акропустулез детский;
• чесотка;
• гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
• синдром гипериммуноглобулинемии Е;
• транзиторное миелопролиферативное расстройство.

• Местные кортикостеридные препараты
• Системные стероиды: короткий курс (14 сут) преднизона быстро приводит к улучшению состояния и разрешению сыпи. Начинают с 70 мг/сут и ежедневно снижают дозу на 5 мг/сут. После окончания курса лечения симптомы эозинофильного фолликулита постепенно возвращаются.
• Реиноиды: изотретиноин назначают по 1—2 мг/кг/сут (около 80 мг) внутрь, что быстро приводит к разрешению сыпи. После того как сыпь и зуд исчезнут, дозу препарата снижают до 40 мг/сут, а еще через 2—4 нед — до 40 мг через сутки. Если в течение 1 —2 мес состояние не ухудшается, лечение можно прекратить.
• Антигистаминные препараты с седативный действием
• Местные противозудные средства (ментол, каламин лосьон)
• Фото- и ПУВА терапия 3 раза в неделю. По мере исчезновения сыпи интервал между процедурами постепенно увеличивают.
• Антибиотики и противогрибкоые препараты при наличии вторичных осложнений

Пустулезные дерматозы новорожденных – дифференциальный диагноз

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Эозинофильный фолликулит – это заболевание кожи, при котором на ее поверхности появляется кожная сыпь в виде папул и пустул, и зуд с частыми рецидивами. Это заболевание также известно под названиями эозинофильный пустулезный фолликулит, стерильный эозинофильный пустулез или болезнь Ofuji. Точная причина его возникновения до сих пор не определена.

Название болезни происходит от слова «эозинофилы». Эозинофилы – это клетки иммунной системы, которые во время эпизода эозинофильного фолликулита присутствуют в области волосяных фолликулов. Пациентам с подозрением на это заболевание проводят биопсию кожи для выявления наличия эозинофилов в области волосяных фолликулов.

Это заболевание встречается редко, и в большей степени поражает мужчин, чем женщин. Есть несколько основных типов эозинофильного фолликулита, каждый из которых имеет свой собственный набор определенных характеристик. Первым из них является классический тип, который часто встречается и диагностируется у пациентов из Японии. Второй появляется только у маленьких детей и особенно у детей раннего возраста. Третий появляется у пациентов, страдающих различными формами рака. Четвертый возникает в связи с приемом некоторых лекарственных препаратов.

Как эозинофильный фолликулит выглядит?

Это заболевание поражает преимущественно верхнюю часть тела. Поражения при эозинофильном фолликулите имеют форму выпуклостей или папул красного цвета, которые могут в значительно степени зудеть. Эти кожные поражения сосредоточены на фолликулах волос, и иногда могут иметь цвет кожи. В большинстве случаев, поражения превращаются в пустулы и их легко спутать с некоторыми формами акне или даже с другими формами фолликулита. Основными областями тела, на которых появляются очаги поражения являются лицо, волосистая часть головы, шея и туловище. В редких случаях поражения могут быть более обширными, в результате чего поражаются большие участки кожного покрова, которые краснеют и становятся раздраженными. Поражения могут также возникнуть на ладонях и подошвах, но это случается редко и это технически не является фолликулитом, потому что в этих областях нет волосяных фолликул.

Симптомы эозинофильного фолликулита

Самыми распространенными симптомами эозинофильного фолликулита являются:

• Кожные поражения различных типов на волосяных фолликулах: припухлости, папулы, пустулы.
• Очаги поражения присутствуют на верхней части тела, в основном на лице, волосистой части головы, шеи и туловища.
• Очаги красные или могут иметь цвет кожи.
• В редких случаях появляется крапивница, при которой пораженные участки кожи становятся красными и раздраженными.
• Зуд является одним из наиболее распространенных симптомов, и встречается при всех формах эозинофильного фолликулита.
• Кожные поражения ладоней и подошв очень редки.
• У детей наиболее часто поражаются фолликулы кожи головы, особенно макушка.
• Папулы и пустулы могут иметь диаметр от 20 до 50 мм при классической форме этого заболевания.
• Может также появиться поствоспалительная гиперпигментация кожи.
• Внутренние органы не поражаются.
• Нетипичные случаи с крапивницей или поражениями кожи ладоней и подошв появляются чаще всего у маленьких детей (особенно у новорожденных).

Эозинофильный фолликулит на спине – фото

Возможные причины

Вот наиболее распространенные возможные причины эозинофильного фолликулита:

• Иммунодефицит, синдром Сезари, синдром гипериммуноглобулинемии Е.
• Продолжительные случаи дерматита, особенно если человек сильно чешется и расцарапывает кожу.
• Даже если любого рода вторичные инфекции (вирусные, бактериальные или грибковые) не были обнаружены, вызвав тем самым эозинофильный фолликулит, одно недавнее исследование показало, что фолликулярный клещ демодекс может быть виновником развития этого заболевания.
• Другое исследование показало, что изменения иммунной системы может привести к агрессии эозинофилов относительно сальных желез.
• Силиконовое увеличение груди.
• Трансплантация стволовых клеток.
• Трансплантация костного мозга.
• Аллопуринол – индуцирует развитие распространенной формы эозинофильного фолликулита.

Диагностика

Это заболевание может быть диагностировано с помощью:

• Биопсии кожи – эта процедура помогает выявить эозинофилов в области волосяного фолликула.
• Анализа крови – эта процедура помогает определить увеличение количества эозинофильных клеток. Тем не менее, это увеличение никогда не достигает тревожного уровня. Такой же тест покажет увеличение IgE и уменьшение IgG и IgA.
• Клинические симптомы могут также быть использованы врачом для начальной оценки состояния больного.

Лечение

Методы лечения эозинофильного фолликулита прежде всего зависят от его типа. Вот наиболее распространенные типы лечения:

• Противовоспалительные препараты могут помочь уменьшить воспаление.
• Антибиотики рекомендуются в тех случаях, когда подключилась вторичная бактериальная инфекция. Часто назначают таблетки метронидазола.
• Антигистаминные препараты показаны в том случае, когда пораженные участки кожи сильно зудят.
• Индометацин – используют мазь и таблетки.
• Напроксен показал обнадеживающие результаты.
• Препараты от подкожного клеща, такие как перметрин, рекомендуюся в случае поражения клещами волосяных фолликул.
• Местное применение Такролимуса также может помочь. Эта процедура рекомендуется для того, чтобы подавить реакцию иммунной системы и препараты местного действия, кажется, дают наилучшие результаты.
• Фототерапия – здесь есть две рекомендации. Первая: UVB свет – показал обнадеживающие результаты. Вторая: UVA свет – назначается в сочетании с приемом псоралена.
• Кортикостероиды – местное применение и пероральный прием. Их нельзя применять в течение длительного периода времени, так как они могут вызывать серьезные побочные эффекты.
• Ингибиторы кальциневрина – их назначают при различных воспалительных состояниях для снижения реакции иммунной системы.
• Колхицин – этот препарат часто рекомендуется для пациентов, страдающих от подагры, так как он оказывает мощное противовоспалительное действие.
• Ретиноиды – их необходимо принимать только под тщательным наблюдением врача, так как при их длительном приеме могут возникать серьезные побочные эффекты.
• Итраконазол рекомендуется в качестве противогрибкового препарата.

Текст статьи и фото 1-6 из книги SMALL ANIMAL DERMATOLOGY A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE 2017г

Перевод с англ.: ветеринар Васильев АВ

Особенности

Стерильный эозинофильный пустулез собак представляет собой стерильное поверхностное гнойничковое заболевание кожи неизвестной этиологии. Он редко встречается у собак. Обычно заболевание проявляется острым появлением мультифокально или генерализованно расположенных эритематозных папул и пустул в области туловища, с вторичным появлением эрозий, ограниченных зон алопеции и гиперпигментации, эпидермальных воротничков и шелушения. Поражения зудят. Иногда одновременно могут наблюдаться лимфаденомегалия, депрессия, анорексия или лихорадка.

Дифференциальные диагнозы

Дифференциальные диагнозы включают поверхностную пиодермию, дерматофитоз, демодекоз, листовидную пузырчатку, системную красную волчанку, лекарственный дерматит и субкорнеальный пустулезный дерматоз.

Диагноз

1 Исключите другие дифференциальные диагнозы.

2 Цитология (пустулы): видны многочисленные эозинофилы. Также могут присутствовать нейтрофилы и случайные акантолитические кератиноциты, но бактерии не обнаруживаются.

3 Дерматогистопатология: эозинофильные внутриэпидермальные пустулы, фолликулит и фурункулез.

4 Гемограмма: обычно наблюдается периферическая эозинофилия.

5 Бактериальная культура (пустулы): нет роста, если отсутствует вторичная инфекция.

Лечение и прогноз

2 Альтернативно лечение дапсоном (как описано для субкорнеального пустулезного дерматоза) или комбинацией антигистаминного препарата и добавок жирных кислот может быть эффективно у некоторых собак.

3 Прогноз для выздоровления плохой, но большинство собак могут находиться в ремиссии при лечении поддерживающей терапией.

Фото 1. Стерильный эозинофильный пустулез собак. Эти большие эозинофильные пустулы развились в области всего туловища. Обратите внимание, что окружающая кожа интенсивно эритематозная.

Фото 2. Стерильный эозинофильный пустулез собак. Эти большие пустулы наполнены эозинофилами.

Фото 3. Стерильный эозинофильный пустулез собак. Многочисленные большие пустулы, сливающиеся в области туловища. Обратите внимание, что пустулы не находятся в области волосяных фолликулов, что могло бы указывать на фолликулит.

Фото 4. Стерильный эозинофильный пустулез собак. Большие флюктуирующие фолликулы на животе у шнауцера. Обратите внимание на то, что гнойный экссудат почти полностью состоит из эозинофилов, что видно при цитологическом исследовании.

Фото 5. Стерильный эозинофильный пустулез собак. Вид вблизи больших флюктуирующих пустул с фото 4, которые почти исключительно содержат эозинофилы.

Фото 6. Стерильный эозинофильный пустулез собак. Вид вблизи больших флюктуирующих пустул с фото 4.

Фото 7. Стерильный эозинофильный пустулез собак. Пустулы и кольцевые эрозии на животе.

Фото 7 из из руководства Small Animal Dermatology Muller and Kirk’s 2013г