Центральный сольтеряющий синдром

Мозговой сольтеряющий синдром, часто ошибочно принимаемый за синдром неадекватной секреции АДГ, сопровождается снижением концентрации натрия в сыворотке и уменьшением объема плазмы. Этот синдром наблюдается при различных внутричерепных заболеваниях. Возможно, это нарушение связано с повышением секреции предсердных натрийуретических факторов (белков, впервые обнаруженных в предсердиях сердца, а уже затем в головном мозге), что усиливает диурез и экскрецию натрия.

Чаще всего этот синдром наблюдается в течение некоторого времени при субарахноидальном кровоизлиянии или черепно-мозговой травме. Крайне важно различать синдром неадекватной секреции АДГ и мозговой сольтеряющий синдром, при котором лечение заключается в назначении солевых растворов внутривенно, а не в ограничении потребления жидкости.

Пангипопитуитаризм – болезнь Симмондса.

Это один из наиболее частых аденогипофизарных синдромов, при котором наблюдается множественная эндокринная недостаточность. Большинство больных имеют несекретирующую или пролактин-секретирующую аденому. Располагаясь в полости турецкого седла, аденома сдавливает нормальную ткань железы, разрушая одни клетки и снижая функцию других. Эндокринная недостаточность возникает из-за нарушения продукции гормона роста, АКТГ, тиреотропного гормона и фолликулостимулирующего гормона.

Наиболее часто наблюдается клиническая картина сочетания гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма, но на ранних стадиях возможна недостаточность только одной из эндокринных желез. Опухоль может значительно расширять турецкое седло и распространяться вверх, сдавливая зрительный перекрест и зрительные нервы.

Пролактин-секретирующая аденома у женщин сопровождается нарушениями менструального цикла или аменореей, бесплодием и галактореей. В большинстве случаев это вызвано растормаживанием пролактин-секретирующих клеток вследствие сдавления дофаминовых путей в ножке гипофиза. У девочек может не наступать или запаздывать пубертатный период. У мужчин наблюдается снижение либидо и импотенция. Иногда больные жалуются на головную боль. Диагноз подтверждается повышением уровня пролактина в сыворотке более 200 нг/мл (норма — менее 5).

Бромокриптин, аналог дофамина, подавляет опухолевую активность и снижает уровень пролактина. Концентрация пролактина повышается на фоне приема некоторых препаратов, но обычно не более 100 нг/мл. Основные характеристики различных аденом гипофиза суммированы в таблице и далее в этой главе.

Другой причиной гипопитуитаризма может стать инфаркт гипофиза во время родов (синдром Шихена). Симптоматика развивается только при разрушении более 70 % гипофиза. Синдром Шихена — одна из причин синдрома «пустого турецкого седла». Гипофизарная недостаточность возникает при инволюции аденомы, других опухолях (включая метастазы), аневризме, гранулеме и болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Грозным осложнением крупных опухолей является гипофизарная апоплексия. Размеры опухоли превышают возможности кровоснабжения, что приводит к кровоизлияниям, некрозам и сопровождается острой гипоталамической, гипофизарной и зрительной симптоматикой и изменениями в ЦСЖ.

Мозговой сольтеряющий синдром, часто ошибочно принимаемый за синдром неадекватной секреции АДГ, сопровождается снижением концентрации натрия в сыворотке и уменьшением объема плазмы. Этот синдром наблюдается при различных внутричерепных заболеваниях. Возможно, это нарушение связано с повышением секреции предсердных натрийуретических факторов (белков, впервые обнаруженных в предсердиях сердца, а уже затем в головном мозге), что усиливает диурез и экскрецию натрия.

Чаще всего этот синдром наблюдается в течение некоторого времени при субарахноидальном кровоизлиянии или черепно-мозговой травме. Крайне важно различать синдром неадекватной секреции АДГ и мозговой сольтеряющий синдром, при котором лечение заключается в назначении солевых растворов внутривенно, а не в ограничении потребления жидкости.

Пангипопитуитаризм – болезнь Симмондса.

Это один из наиболее частых аденогипофизарных синдромов, при котором наблюдается множественная эндокринная недостаточность. Большинство больных имеют несекретирующую или пролактин-секретирующую аденому. Располагаясь в полости турецкого седла, аденома сдавливает нормальную ткань железы, разрушая одни клетки и снижая функцию других. Эндокринная недостаточность возникает из-за нарушения продукции гормона роста, АКТГ, тиреотропного гормона и фолликулостимулирующего гормона.

Наиболее часто наблюдается клиническая картина сочетания гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности и гипогонадизма, но на ранних стадиях возможна недостаточность только одной из эндокринных желез. Опухоль может значительно расширять турецкое седло и распространяться вверх, сдавливая зрительный перекрест и зрительные нервы.

Пролактин-секретирующая аденома у женщин сопровождается нарушениями менструального цикла или аменореей, бесплодием и галактореей. В большинстве случаев это вызвано растормаживанием пролактин-секретирующих клеток вследствие сдавления дофаминовых путей в ножке гипофиза. У девочек может не наступать или запаздывать пубертатный период. У мужчин наблюдается снижение либидо и импотенция. Иногда больные жалуются на головную боль. Диагноз подтверждается повышением уровня пролактина в сыворотке более 200 нг/мл (норма — менее 5).

Бромокриптин, аналог дофамина, подавляет опухолевую активность и снижает уровень пролактина. Концентрация пролактина повышается на фоне приема некоторых препаратов, но обычно не более 100 нг/мл. Основные характеристики различных аденом гипофиза суммированы в таблице и далее в этой главе.

Другой причиной гипопитуитаризма может стать инфаркт гипофиза во время родов (синдром Шихена). Симптоматика развивается только при разрушении более 70 % гипофиза. Синдром Шихена — одна из причин синдрома «пустого турецкого седла». Гипофизарная недостаточность возникает при инволюции аденомы, других опухолях (включая метастазы), аневризме, гранулеме и болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Грозным осложнением крупных опухолей является гипофизарная апоплексия. Размеры опухоли превышают возможности кровоснабжения, что приводит к кровоизлияниям, некрозам и сопровождается острой гипоталамической, гипофизарной и зрительной симптоматикой и изменениями в ЦСЖ.

Рубрика МКБ-10: E87.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Гипонатриемия — это снижение концентрации натрия в плазме ниже 135 мэкв/л. Если нет гипергликемии, то гипонатриемия приводит к гипоосмоляльности внеклеточной жидкости и переходу воды в клетки.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Клиническая картина зависит от скорости развития гипонатриемии. Острая гипонатриемия с гипоосмоляльностью плазмы приводит к переходу воды из внеклеточного пространства в клетки и отеку мозга. Вначале появляются недомогание и тошнота, по мере снижения концентрации натрия присоединяются головная боль, сонливость, оглушенность и сопор. Когда концентрация натрия в плазме становится ниже 120 мэкв/л, развиваются кома и судороги. При хронической гипонатриемии клетки успевают приспособиться к гипоосмоляльной среде, усиливая выведение электролитов и других веществ; клинические проявления при этом отсутствуют.

Гипоосмолярность и гипонатриемия: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальная диагностика гипонатриемии представлена на рис. 3.1. Прежде всего определяют осмоляльность плазмы.

1. Повышенная осмоляльность плазмы при гипонатриемии возможна только в двух случаях.

а. Псевдогипонатриемия. Плазма на 93% состоит из воды и на 7% из белков и липопротеидов. При гиперпротеинемии и гиперлипопротеидемии доля воды в плазме сокращается, и хотя на литр воды содержание натрия остается нормальным, на литр плазмы оно снижается. Современные методы определения натрия ионоселективным электродом свободны от этой погрешности.

б. Гипонатриемия вследствие гиперосмоляльности. Глюкоза повышает осмоляльность внеклеточной жидкости, вода переходит из внутриклеточной жидкости во внеклеточную, и концентрация натрия снижается. Таким же образом понижается концентрация натрия под действием маннитола и других осмотических средств.

2. Сниженная осмоляльность плазмы. Натрий — это основной электролит внеклеточной жидкости, поэтому гипоосмоляльность возникает при гипонатриемии почти всегда. В норме при снижении осмоляльности плазмы увеличивается объем мочи и снижается ее осмоляльность ( а. Избыточное поступление воды. За сутки почки способны вывести до 12 л жидкости, что значительно превышает объем, который может выпить человек. Такие исключения, как нервная полидипсия, очень редки и легко распознаются по резко повышенному суточному диурезу, сниженной осмоляльности мочи и данным анамнеза.

б. Потеря натрия и задержка воды. Дальнейшая дифференциальная диагностика основана на наличии отеков и признаков гиповолемии (тахикардия, ортостатическая гипотония).

1) Отеки (при сердечной недостаточности, нефротическом синдроме и циррозе печени) могут сопровождаться гипонатриемией. Она развивается, когда выход воды из сосудистого русла в межклеточное пространство приводит к уменьшению ОЦК, снижению импульсации от волюмо- и барорецепторов и повышению уровня АДГ. Гипонатриемия при отеках свидетельствует о тяжести состояния.

2) Гиповолемия. В этом случае причина гипонатриемии — почечные или внепочечные потери натрия. Хотя натрий обычно теряется вместе с водой (особенно в случае внепочечных потерь), дефицит воды восполняется быстрее, и в результате развивается гипонатриемия. Основные источники потерь перечислены в гл. 3, п. IV.А. Самая частая причина почечных потерь — диуретики, особенно тиазидные. Другие причины — тубулоинтерстициальные нефропатии (лекарственные, при пиелонефрите, наследственные) и надпочечниковая недостаточность.

3) Отсутствие отеков и гиповолемии. В этом случае причина гипонатриемии — задержка жидкости, чаще всего вызванная повышением секреции АДГ.

а) Синдром гиперсекреции АДГ — одна из наиболее частых причин гипонатриемии, он развивается при поражениях ЦНС (травмы, операции, инфекции, нарушения мозгового кровообращения) и при эктопической продукции АДГ злокачественными опухолями. По неизвестным причинам он развивается также при многих заболеваниях легких, например при туберкулезе. Секрецию АДГ стимулируют также физическое и эмоциональное напряжение, рвота, гипоксия или гиперкапния. Характерны гипонатриемия, низкая осмоляльность плазмы, низкий диурез и высокая осмоляльность мочи. Диагностика требует исключения почечной недостаточности, гипотиреоза и надпочечниковой недостаточности, которые могут давать сходную картину.

б) Почечная недостаточность. Когда СКФ падает ниже 15—20 мл/мин, объем канальцевой жидкости, достигающей собирательных трубочек, становится недостаточным для поддержания диуреза даже при полном прекращении реабсорбции воды в этом участке — наступает олигурическая стадия почечной недостаточности. В этих условиях поступление большого количества жидкости приводит к гиперволемии и гипонатриемии.

в) Надпочечниковая недостаточность. Дефицит альдостерона ведет к потере натрия и гиповолемии (см. гл. 3, п. VI.А.2.б.2). Возможно, кроме того, что при первичной надпочечниковой недостаточности дефицит кортизола стимулирует секрецию не только АКТГ, но и АДГ.

г) Гипотиреоз. Как и при гиповолемии, секреция АДГ стимулируется снижением импульсации от барорецепторов (вследствие уменьшения сердечного выброса).

д) Лекарственные средства. Гипонатриемию вызывает введение АДГ и его аналогов (окситоцин, десмопрессин), кроме того, ряд препаратов стимулирует секрецию АДГ (никотин, карбамазепин, трициклические антидепрессанты, нейролептики, противоопухолевые препараты, наркотические анальгетики) или усиливает его действие на собирательные трубочки (хлорпропамид, производные метилксантина, НПВС).

Гипоосмолярность и гипонатриемия: Лечение [ править ]

Гипонатриемия с повышенной осмоляльностью плазмы не грозит отеком мозга и потому не требует специального лечения, то же касается и большинства случаев хронической гипонатриемии (лечение синдрома гиперсекреции АДГ описано ниже). При острой гипонатриемии показано введение NaCl в/в. Если гипонатриемия сопровождается комой или судорогами, вводят 3% NaCl. При возникновении отека легких (а иногда заранее) вводят фуросемид. Скорость повышения уровня натрия не должна превышать 1—2 мэкв/л в час. В отсутствие комы и судорог применяют 0,9% NaCl с фуросемидом, скорость повышения уровня натрия не должна превышать 0,3 мэкв/л в час. В обоих случаях за сутки уровень натрия должен повышаться не более чем на 8 мэкв/л и не более чем до 125 мэкв/л. Количество натрия, которое необходимо ввести, рассчитывают, умножив нужное повышение концентрации на общий объем воды организма (50—60% веса тела). Слишком быстрое повышение уровня натрия, кроме отека легких, может вызвать центральный понтинный миелинолиз — тяжелое, часто необратимое повреждение нервной системы, которое проявляется тетраплегией и псевдобульбарным параличом. При коме оно может остаться незамеченным, его выявляют с помощью КТ и МРТ.

Синдром гиперсекреции АДГ требует строгого ограничения жидкости: ее избыточный прием может привести к острой гипонатриемии. Если прием жидкости не удается сократить в достаточной степени, дополнительно назначают петлевые диуретики, NaCl в таблетках и диету с высоким содержанием поваренной соли и белка. Если и этих мер недостаточно, назначают литий или демеклоциклин — препараты, блокирующие действие АДГ на собирательные трубочки.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Церебральный сольтеряющий синдром

Определение и общие сведения

Церебральный сольтеряющий синдром определяется как потеря натрия через почки на фоне внутричерепной патологии, что приводит к гипонатриемии и уменьшению объема внеклеточной жидкости.

Этиология и патогенез

Патогенез этого заболевания до сих пор полностью не понятен. Симпатическая реакция, а также некоторые натрийуретические факторы играют определенную роль в развитии этого синдрома.

Дифференциальный диагноз между синдромом гиперсекреции АДГ и мозговым сольтеряющем синдроме может быть затруднен.

Лечение требует восполнения объема и поддержания положительного солевого баланса. Минералкортикоиды могут быть полезны в сложных случаях.

Источники (ссылки) [ править ]

European Journal of Internal Medicine 19 (2008) 249–254