Отсутствие мочевого пузыря

Аномалии мочевого пузыря — это врожденные (возникающие внутриутробно) нарушения строения или функции мочевого пузыря.

Симптомы аномалии мочевого пузыря

• Гематурия (наличие крови в моче).
• Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
• Двухфазное мочеиспускание (сразу после окончания мочеиспускания возникает новый позыв).
• Отсутствие участка передней брюшной стенки внизу живота.
• Затрудненное мочеиспускание (слабая струя мочи).

Формы

Выделяют несколько аномалий мочеточников.

• Агенезия мочевого пузыря(полное отсутствие мочевого пузыря).
• Удвоениемочевого пузыря(мочевой пузырь двухкамерный, в каждую камеру открывается устье (отверстие) мочеточника в мочевом пузыре).
• Дивертикул мочевого пузыря(мешкообразное выбухание стенки мочевого пузыря).
• Аномалии урахуса(трубки, соединяющей мочевой пузырь плода с околоплодными водами):

• пупочный свищ (неполное заращение участка урахуса в околопупочной области, полость урахуса сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка);
• пузырно-пупочный свищ (полное незаращение урахуса по всей длине. Полость мочевого пузыря сообщается с внешней средой через отверстие в области пупка. Характеризуется выделением мочи из пупка);
• дивертикул мочевого пузыря (неполное незаращение урахуса в области мочевого пузыря с формированием выбухания его стенки);
• киста урахуса (неполное заращение урахуса в средней части, приводящее к его мешковидному расширению).

Контрактура шейки мочевого пузыря(сужение шейки мочевого пузыря из-за избыточного количества ткани в области устья мочеиспускательного канала, создающее препятствие для оттока мочи).

Причины

Аномалии мочевого пузыря – это врожденное заболевание (развивается у плода во время его пребывания в утробе матери).

Факторы риска развития врожденных аномалий мочеточников:

• генетические факторы (ошибки в генетическом аппарате клеток плода, приводящие к неправильному строению и развитию некоторых органов и систем);
• инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха (вирусное заболевание, проявляющееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице), сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем));
• профессиональные вредности — вредные факторы внешней среды (ионизирующее излучение, повышенные температуры);
• употребление наркотиков или алкоголя матерью во время беременности.

Врач уролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ жалоб (когда (как давно) появилось мокнутие (намокание) пупочной ранки, затруднение мочеиспускания, изменение окраски и свойств мочи, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной системы).
• Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови), клеток иммунной системы, белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т. д.
• Общий анализ крови: подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
• Осмотр передней брюшной стенки, наружных половых органов.
• Пальпация (ощупывание) мочевого пузыря – врач рукой определяет размеры мочевого пузыря, его форму.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость), оценка строения мочевого пузыря, наличия в нем образований, оценка объема остаточной мочи (объема мочи, оставшегося после мочеиспускания).
• Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков органов мочевыделительной системы в разные моменты выделения контрастного вещества, как правило, через 7, 15 и 30 минут с момента введения препарата). Метод позволяет определить степень нарушения оттока мочи из почки, а также степень расширения выделительной системы почки и мочеточника. Также метод позволяет оценить анатомическую форму мочевого пузыря.
• Урофлоуметрия (регистрация скорости потока мочи при мочеиспускании). Больной мочится в унитаз, в который вмонтированы датчики, оценивающие скорость и объем мочи в единицу времени. Метод позволяет выявить степень и тип нарушения акта мочеиспускания.
• Комплексное уродинамическое исследование (КУДИ) – определение функции нижних мочевых путей. Во время исследования после введения специальных одноразовых датчиков определяется поведение мочевого пузыря во время наполнения и опорожнения.
• Ретроградная цистоуретрография. В мочевой пузырь через уретру вводится вещество, которое видно на рентгене. Метод позволяет оценить форму, размер мочевого пузыря.
• Цистоскопия (введение в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал специального оптического прибора) – позволяет осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря и устья мочеточников (отверстие мочеточника в мочевом пузыре).
• Мультиспиральная компьютерная томография (КТ). Больной ложится в компьютерный томограф, где выполняется серия пошаговых высокоточных рентгеновских снимков. Позволяет оценить размеры, положение мочеточников, мочевого пузыря, их взаимоотношение.

Лечение аномалии мочевого пузыря

Осложнения и последствия

• Острый и хронический цистит (воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря).
• Острый или хронический пиелонефрит (воспаление накопительной и выделительной системы почки).
• Острая задержка мочеиспускания (невозможность опорожнить мочевой пузырь).
• Формирование камней в мочевом пузыре (мочекаменная болезнь).
• Кровотечение из мочевого пузыря.
• Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии мочевого пузыря

Дополнительно

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Авторы

« Урология: национальное руководство» под ред. Н.А. Лопаткина. – М.: « ГЭОТАР-Медиа», 2009.

Что делать при аномалии мочевого пузыря?

• Выбрать подходящего врача уролог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Общие патологии в мочевом пузыре происходят от неправильных последствий порока развития или определенных заболеваний. Мочевой пузырь — неотъемлемый и жизненно важный орган мочеполовой системы.

Благодаря органу происходит концентрация и вывод мочи. Опорожнение происходит за счет сокращения мышц. Все заболевания, которые имеют отношение к мочевому пузырю, объединяют в общую немалую группу в урологической практике.

Агенезия

Агенезия- огромный недостаток. Момент, когда у человека отсутствует какой-либо орган. Данный недостаток мочевого пузыря встречается довольно редко.

Аномальное врожденное отсутствие органа у рожденных мертвыми или умерших в раннем возрасте детей встречается в 10 случаях из 20000.

Происходит на фоне неправильного формирования клоаки. Сопровождается полным отсутствием уретры или срастанием стенок влагалища. С агенезией человек не может жить.

Удвоение органа

Во время удвоения мочевого, мочевина разделяется перегородкой на две части, которая располагается либо вдоль, либо поперек. Бывает как полное, так и неполное.

В первом случае каждый отделенный независимый от второго отсек имеет свою шейку и уретру. Во втором- оба отсека с едиными данными органами. Существует неполное разделение, также называющееся на врачебном языке двухкамерным мочевым пузырем.

Отсекается перегородка путем хирургической операции. Выявляется в процессе проведения УЗИ. Проявляется симптомами цистита, пиелонефрита.

Дивертикул

Дивертикул- врожденное или приобретенное слепо заканчивающееся выставление части мочевого.

Вследствие болезни провоцируется много проблем. В частности нарушается нормальная работа мочевины. Застаивается моча и размножается большое количество бактерий. Происходит поражение слизистой.

Симптоматика долгое время может протекать незаметно, поэтому ее очень тяжело определить. В этом и заключается основная проблема и опасность патологии, так как происходит развитие наиболее тяжелых болезней. Устранение аномалии возможно только хирургическим вмешательством.

Врожденная гипертрофия детрузора

Детрузор – это мышца верхушки и тела пузыря. В моменты перебоя работы случаются серьезные нарушения в мочеиспускании. Во избежание развития последующих заболеваний, удаляется мышца, которая является недоразвитой, и заменяют ее петлей от кишки.

Если ребенку не применяется сопутствующая терапия, то возникают определенные сложности. Стартует проблема с того, что ребенок попросту не удается опустошать весь мочевой и начинает активно тужиться.

В течение определенного времени скапливается жидкость, растягивается орган и осуществляется бесконтрольное испускание урины.

Экстрофия

Экстрофия мочевого — развитая самородная аномалия, когда оказывается, что он расположен не внутри как обычно, а снаружи. Наблюдается полное отсутствие передней стенки. В урологии данное заболевание является самым трудное.

Возможность выявить болезнь возникает сразу после родов. Происходит выворот мочевика наружу. Затем жидкость начинает выходить сквозь живот юного малыша. Учитывая статистику, среди малышей аномалия образуется у одного из пятидесяти тысяч.

Контрактура шейки

Контрактура шейки мочевого пузыря-вторая по редкости аномалия, где присутствует перегородка. Характеризуется тем, что образуется множественное лишнее количество соединительной ткани.

Также носит название- болезнь Мариона. Впервые описание патологии было зафиксировано в 1935 году. Иногда бывает так, что поражается большая часть площади мочевого пузыря. Наиболее часто подвержены заболеванию мальчики.

• болезненное мочеиспускание, либо отсутствие симптомов до проявления осложнений;
• образование остаточной мочи;
• долгое время отсутствие мочеиспускания;
• инфекционные заболевания;
• почечная недостаточность.

Диагностика врожденных патологий

Проводят анализы и диагностику:

1. Цистоскопия— это медицинский современный метод исследования строения и осмотра поверхности пузыря. Цистоскопия производится с помощью медицинского прибора, на конце которого расположен осветительный прибор. При гибком типе обследования прибор вводится через уретру, во время чего может возникнуть ощутимая боль. Возможно определить трабекулярный мочевой пузырь
2. Пиелография — это информативный метод анализа почек при помощи рентгена. Когда предварительно заполняют контрастным веществом мочевыводящие пути. В момент обследования осматривают форму и величину лоханок и чашек почек. Их расположение и структуру с функционированием мочеточников. Обнаруживают при данном исследовании пузырно-мочеточниковый рефлюкс и расширение мочеточников.
3. Урофлоуметрия – простой метод диагностики, в котором измеряют скорость мочеиспускания. А также рассматривается общая ситуация и вид шейки.

Способы лечения

Лечатся заболевания лишь при помощи оперативного вмешательства хирурга. Основана операция на вводе устройства с оптическим и осветительным прибором. Введение производится сквозь уретру.

Осуществляется пластика, рассекая шейку. Устраняется интоксикация и назначается медикаментозное лечение, если развиваются воспалительные процессы.

Аномалии урахуса

Урахус- некоторое трубчатое образование у плода, которое соединяет верх мочевого пузыря и пупок между брюшиной. Только благодаря этому жидкость попадает в околоплодные воды.

На пятом месяце беременности эта трубка зарастет и начнет формироваться мочеполовая система. Если этого не случается, то малыш рождается с аномалией.

Наличие свища из которого сочится моча, проявится в момент отпада пуповины. В редких случаях аномалия настигнет взрослых. Чаще всего выявляется легко у детей до пяти лет.

Незаращение полного типа

Во время надавливания на живот, у ребенка будет осуществляться сильное выделение мочи через пупок. Но при маленьком диаметре протока основная часть мочи будет выходить через канал.

Вид порока можно определить путем введения катетера с окрашенной жидкостью или введением зонда в мочевой пузырь.

Незаращение частичного типа

• киста. Независимое, а в противоположном случае относящееся новообразование к пупку или мочевому;
• дивертикул. Появляется перенесенного инфекционного заболевания. Наблюдается незаросший дивертикул. У больного наблюдаются постоянные рези и постоянные частые позывы к мочеиспусканию;
• свищ. Если диагностируется уже у мужчины или женщины, то это значит, что присутствует инфекция урахуса. Она в свою очередь, повлияла на вывод из пупка гноя.

Способы лечения

Если произошло полное открытие, то урахус вырезают. Для того, чтобы инфекция не проникла в тело маленького новорожденного, операция осуществится лишь через время.

Не проводится операция в течение года, если было частичное открытие. В практике отмечены случаи, когда свищ закрывался сам по себе. При случае переноса операции, матери проводят инструктаж по уходу, чтобы предотвратить заражение инфекцией.

Пупок обрабатывается специальными препаратами, и делаются марганцовые ванночки. При сложных моментах приходится удалять и сам пупок, но в более частых случаях только свищ.

мочевой пузырь агенезия экстрофия

Агенезия мочевого пузыря встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантоиса. Летальный порок. Из 37 описанных в литературе случаев только 8 отмечено у живых лиц (7 женщин и 1 мужчина), при этом имелись уретровагинальные и уретропрямокишечные свищи. Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, и отсутствием уретры. ТТП – до 57-го дня.

Удвоение мочевого пузыря – редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре. Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки. При полном удвоений имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику, мышечный слой, общую серозную оболочку и располагается в тазе. Тазовая аномалия совместима с нормальной функцией, но почти всегда сочетается с другими тяжелыми пороками. Часты сочетающиеся обструктивные аномалии мочевой системы. Неполное удвоение – два пузыря имеют одно основание и общую уретру. Изредка сочетается с пороками кишечника.

Полная сагиттальная или поперечная перегородка – дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на верхнюю и нижнюю половины (форма песочных часов). При этом наблюдается одна обструктивная половина. Если в последнюю впадает мочеточник, то развивается уретерогидронефроз или соответствующая почка диспластична и не функционирует. Расширенная вторая половина может привести к застою мочи в мочеточниках, развитию пиелонефрита, гидронефроза и почечной недостаточности. При неполной сагиттальной перегородке нет обструкции, но часты тяжелые сочетающиеся пороки.

Лечение: хирургическое.

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще. Экстрофия мочевого пузыря – часть группы пороков, вовлекающих мочеполовой тракт, мышечно-скелетную систему, а иногда и тонкую кишку. Классическая экстрофия составляет 60% пороков этой группы, в 10% – встречаются экстрофия клоаки, верхняя расщелина пузыря, псевдоэкстрофия, экстрофия с удвоением. В 30% – наблюдается эписпадия. Обычно сочетается со значительным расхождением лонных костей, у женщин с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, которое смещено кпереди, может встречаться удвоение маткн. У мальчиков часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия. В 20% случаев сопровождается выпадением прямой кишки. Верхние мочевые пути и почки обычно имеют нормальное строение, но с течением времени нередко развивается уретерогидронефроз. Известны семейные формы.

Клиника: Задняя стенка пузыря, покрытая красной бархатистой слизистой, выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. Округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием, терминальной пиурией.

• · ложные – множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.
• · истинные (врожденные) – на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленые всеми слоями мочевого пузыря.

Диагностика: цистография, цистоскопия.

Лечение: 1. пластика местными тканями 2. отведение мочи в кишечник 3. создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Дивертикул мочевого пузыря – мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря. Бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие, бессимптомные дивертикулы обычно не требуют лечения, более крупные подлежат иссечению.

Инфрафизикальная обструкция – собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря – характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря, что приводит к обструкции.

Клиника: затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия. Приводит к развитию цистита, пузырно-мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита.

Лечение: оперативное – эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y – V пластики шейки мочевого пузыря.

Мегацистис (мегатреугольннк, гипертрофия мочепузырного треугольника) – большой мочевой пузырь (объем от 500 мл и более) без обструкции. Патогенез неизвестен. Устья мочеточников в 2 раза шире по сравнению с диаметром нормальных отверстий. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы. Клинически выявляется у детей старше 3 лет, всегда сопровождается нарушением оттока из пузыря и наличием остаточной мочи, что способствует восходящей инфекции. Если консервативное лечение не дает эффекта, то показано оперативное, особенно, при развитии пузырно-мочеточниковых патологических рефлюксов. Необходимо дифференцировать с врожденной атонией мочевого пузыря, которая также характеризуется большой емкостью пузыря, но мочепузырный треугольник и отверстия мочеточников обычных размеров, стенка пузыря истончена. Атония – следствие обструкции в области шейки мочевого пузыря: или уретры.

Мегацистимегалоуретер синдром – сочетание мегацистиса с мегалоуретером. Может быть изолированным пороком или сочетается с пороками других систем, является компонентом аномалада. Постоянно сопровождается возникновением патологических рефлюксов, восходящей инфекцией, развитием уретерогидронефроза и почечной недостаточностью. Около 50% детей умирают в течение первых 2 лет жизни. Этиология и патогенез не выяснены. Высказываются предположения о врожденной дисплазии мышечной стенки пузыря и мочеточника, а в случаях сочетания с синдромом «сливового живота» и мышц передней брюшной стенки.

Лечение: хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря. Патогенез неизвестен. Гистологически обнаруживается избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом слое без воспалительных изменений. Чаще встречается у мальчиков. В 70% диагностируется в школьном возрасте. Основной клинический симптом – задержка мочи, способствующая инфицированию верхних мочевых путей.

Лечение: хирургическое.

Персистироваиие (незаращение) – открытый проток аллантоиса. Патогенез объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в следующих вариантах:

• · незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с мочевым свищом, открывающимся в пупке,
• · урахус облитерируется только в пупочном сегменте и может существовать долго без клинических проявлений,
• · частичное незаращение урахуса с облитерацией концов и открытой средней частью (киста урахуса).

Содержимое кист – серозная или серозно-кровянистая жидкость, стенки представлены соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток, выстланы переходным эпителием. Большие кисты выстланы уплощенным эпителием, мышечных клеток не содержат. Полное персистирование урахуса описано у 18-летней женщины. В 1883 г. Tail описал впервые кисты урахуса. Частота персистирования урахуса среди детских аутопсий 1 случай на 7610, кист урахуса – 1 случай на 5000, ТТП – до 6-го месяца. Урахус обычно закрывается на 4-5-м месяце эмбриональной жизни.

Лечение: полного незаращения урахуса – хирургическое в первые дни или месяцы жизни, неполного – начиная с 1-го года жизни.