Токсический мегаколон это

Мегаколон
МКБ-10	K 59.3 59.3
МКБ-10-КМ	K59.3 и K59.39
МКБ-9	564.7 564.7
МКБ-9-КМ	564.7 [1]
DiseasesDB	32198
eMedicine	med/1417
MeSH	D008531

Мегаколон — порок развития, характеризующийся увеличением толстой кишки человека. Этиологическим фактором аномалии является врожденная незрелость иннервационного аппарата толстой кишки. Течение заболевания характеризуется запорами с первых лет, а иногда даже и месяцев жизни (болезнь Гиршпрунга) [2] . Приобретённая форма мегаколона у взрослых обусловлена наличием механического препятствия (опухоль или рубцовое сужение) [3] .

Содержание

Виды мегаколона [ править | править код ]

На сегодняшний день всего выделено 7 разновидностей мегаколона [3] :

• болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон) представляет собой врожденное недоразвитие отдельных участков нервного аппарата толстой кишки;
• обструктивный мегаколон характеризуется тем, что обусловлен механическими препятствиями;
• психогенный мегаколон обусловлен расстройствами психики;
• эндокринный мегаколон развивается при некоторых эндокринных заболеваниях;
• токсический мегаколон формируется как следствие приема некоторых препаратов и влияния вирусных агентов;
• нейрогенный мегаколон развивается при органических заболеваниях ЦНС;
• идиопатический мегаколон — разновидность аномалии, при которой диагноз ставится при отсутствии определенного этиопатогенного фактора.

Клиническая картина [ править | править код ]

Главными признаком мегаколона являются запор, метеоризм и боли в животе. Продолжительность симптомов может сильно варьировать, так, запоры могут быть от 2—3 дней до нескольких месяцев. Также характерным симптомом порока развития является визуальное увеличение живота. При подозрениях на мегаколон проводят ирригоскопию, которая способствует выявлению значительного расширения отдельных участков или всей толстой кишки. Обязательной процедурой при оказании медицинской помощи больным мегаколоном является аноректальная манометрия. [4]

Лечение [ править | править код ]

Основой лечения мегаколон является диетическое питание с повышенным количеством пищевых волокон, пшеничные отруби, бактериальные препараты, способствующие нормализации микрофлоры толстой кишки, слабительные препараты, применение модуляторов моторики кишечника, физиотерапия, санаторно-курортное лечение. В ранних стадиях возможна попытка консервативного лечения (очистительные клизмы, диетотерапия, слабительные средства). При выраженной клинической картине лечение хирургическое как у детей, так и у взрослых, причем при аганглиозе (болезнь Гиршпрунга) необходимо удаление всей зоны аганглиоза или гипоганглиоза. Нередко требуется субтотальная резекция толстой кишки. Прогноз зависит от формы и причины мегаколон, правильности метода и объема операции. [5]

Токсический мегаколон – финальный этап многих, несвязанных между собой заболеваний толстой кишки, с большим риском летального исхода. Проявления: сочетание сегментарной или тотальной дилатации толстой кишки (на фоне острого колита) и признаков системной токсичности (критерии Jalan: лихорадка, тахикардия, лейкоцитоз). Упреждающее агрессивное лечение – единственный шанс на спасение больного. Велика вероятность того, что придется выполнить колэктомию в экстренном, срочном или отсроченном порядке.

Возникает на фоне различных заболеваний: ВЗК (язвенный колит, болезнь Крона в форме колита), инфекционного колита (С. difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba, цитомегаловирус, и т.д.), ишемического колита и т.д.

Патогенез токсического мегаколона. Воспаление со сложным взаимодействием медиаторов и высвобождением цитокинов и оксида азота => нарушение двигательной активности толстой кишки => снижение сократительной способности гладкой мускулатуры кишки => снижение внутрипросветного давления за счет дилатации просвета. Токсическая декомпенсация может возникнуть после инструментального обследования или ирригоскопии на фоне острого колита.

Осложнения токсического мегаколона. Перфорация, сепсис, коагулопатия, абдоминальный компартмент-синдром, полиорганная недостаточность, смерть.

а) Эпидемиология:
• Заболеваемость: зависит от причины; например, при язвенном колите риск при поступлении составляет 5-10% случаев, при колите, вызванном С. difficile – до 3%.

б) Симптомы токсического мегаколона:
• Признаки тяжелого/фульминантного обострения колита: диарея, кровотечение, отхождение слизи из прямой кишки, боли в животе.
• Более позднее развитие системных эффектов: лихорадка, анемия, анорексия, потеря веса/истощение, дегидратация, переход диареи в парез ЖКТ с прогрессирующим вздутием живота.

в) Дифференциальный диагноз:
– Другие причины вздутия живота (без признаков токсичности, без пускового воспалительного механизма):
• Толстокишечная обструкция.
• Толстокишечная псевдообструкция (синдром Огилви).
• Болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса. – Тяжелый/фульминантный колит без токсической дилатации.

Обзорная рентгенограмма брюшной полости при тяжелом остром колите. Установлено значительное количество газа в толстой и тонкой кишке без остатков фекалий.
Поперечно-ободочная кишка расширена, на шероховатом крае слизистой оболочки гаустры отсутствуют.
При гистологическом исследовании препарата, полученного после колэктомии, обнаружены ранние проявления токсического мегаколона:
1 — поперечно-ободочная кишка; 2 — нисходящая ободочная кишка; 3 — шероховатый неровный край слизистой оболочки; 4 — сигмовидая кишка; 5 — печеночный изгиб

Макроскопическое исследование:
• Выраженная дилатация толстой кишки, истонченная «как бумага» или утолщенная/ отечная стенка (распространение отека на забрюшинную клетчатку), очаги геморрагического или ишемического некроза, прикрытые или свободные перфорации, соответствующие изменения слизистой.

Микроскопическое исследование:
• Сочетание острого и хронического воспаления, вовлекающего все слои кишечной стенки, с некрозом мышечного слоя, кровенаполнением, геморрагиями.

Токсический мегаколон. В середине толстой кишки, фактически лишенной слизистой оболочки, видны сохранившиеся маленькие островки относительно нормальной слизистой оболочки.

д) Обследование при токсическом мегаколоне

Необходимый минимальный стандарт:
• Анамнез: был ли выявлен колит или токсический мегаколон является первичной причиной обращения, боль в животе, диарея или запор, тошнота, рвота, лихорадка?
• Причины: инструментальное обследование, ирригоскопия, опиаты, противодиарейные препараты? Предшествующий прием лекарственных препаратов: стероиды (=> стертость клинической картины), другие иммунодепрессанты?
• Клиническое обследование: жизненно важные показатели – высокая лихорадка, тахикардия, нестабильность гемодинамики, нарушения сознания, системная токсичность? Болезненность живота при пальпации, вздутие, уменьшение перистальтических шумов, перитонеальные симптомы (часто могут отсутствовать)?
• Лабораторные анализы: клинический анализ крови (лейкоциты? анемия? тромбоцитопения?), электролитный дисбаланс, почечная недостаточность, коагулопатия, повышение уровня лактатов?

Методы лучевой диагностики:
• Обзорный снимок брюшной полости: дилатация толстой кишки >6 см (1,5 позвонка) для поперечно-ободочной кишки или > 12 см для слепой кишки, нарушение гаустрации, признаки перфорации. Внимание: диаметр толстой кишки не является точным предиктором риска перфорации!
• КТ органов брюшной полости/таза: дилатация толстой кишки, утолщение стенки, отек/гиперемия слизистой, тяжистость мезентериальной клетчатки, асцит, свободный газ, пневматоз кишечника, газ в воротной вене.

Дополнительные исследования (необязательные):
• Колоноскопия (для диагностики и декомпрессии) у отобранных больных.
• Рентгеноконтрастные исследования (ирригоскопия с барием или гастрографином) противопоказаны при остром колите, т.к. могут способствовать возникновению токсической дилатации.

и) Классификация:
• Токсический мегаколон без сопутствующего нарушения функции органов.
• Токсический мегаколон с сопутствующим нарушением функции органов (почки, печень, сердце, легкие и т.д.), перфорация или перитонит.

Токсический мегаколон и симптом «ригидной трубки» при язвенном колите (ЯК)

к) Лечение без операции токсического мегаколона
Первоначальное консервативное лечение приемлемо только при отсутствии признаков перфорации, компартмент-синдрома или полиорганной недостаточности => при последовательных исследованиях не должно наблюдаться признаков ухудшения, а значимое улучшение должно наступить в течение максимум 3-5 дней, в противном случае – хирургическое лечение.
• Поддерживающая терапия с мониторингом в ПИТ, стабилизация гемодинамических показателей.
• Антибиотики => соответствующая коррекция (возможно назначение противовирусных препаратов) при выявлении специфических причин, вызвавших колит, или колит, обусловленный С. difficile.
• Иммуносупрессоры (при токсическом мегаколоне, обусловленном ВЗК): стероиды (возможно, в стрессовых дозах, если больной принимал гормоны снижение летальности с 30% до 1%.
– Необходимость наложения стомы варьирует от 50% до 90%.

м) Наблюдение и дальнейшее лечение:
• Экстренная хирургия: планирование дальнейших операций после полного физического/нутритивного восстановления.
• Выздоровление после консервативного лечения: тщательное клиническое наблюдение, плановая операция?

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Более академическое определение (Sheth SG, LaMont JT, 1998) рассматривает ТМ как "потенциально смертельное осложнение острого колита, определяемое как общее или сегментарное необструктивное расширение толстого кишечника не менее 6 см в диаметре в присутствии признаков системной интоксикации".

Примечание

В данную подрубрику включены следующие клинические понятия:
– дилатация толстой кишки;
– токсический мегаколон.

Из данной подрубрики исключены:
– "Мегаколон при болезни Шагаса" – K93.1* (B57.3+);

– "Болезнь Гиршпрунга" – Q43.1;

– "Паралитический илеус" – K56.0.

Классификация

Этиология и патогенез

Токсический мегаколон (ТМ) является осложнением воспалительных и/или инфекционных заболеваний толстой кишки.
Воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона.
Инфекционные агенты, связанные с развитием ТМ: Clostridium difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba histolytica, Cryptosporidium.
Цитомегаловирус часто ассоциируется с ТМ у пациентов с ВИЧ или СПИДом. Однако пациенты с язвенным колитом (НЯК НЯК – неспецифический язвенный колит
) или болезнью Крона также восприимчивы к цитомегаловирусной инфекции с последующим развитием ТМ.

TM может являться следствием ишемического колита, обструктивного рака толстой кишки, дивертикулита и заворота кишок.
У больных с имеющимся "базовым колитом" TM может быть вызван следующими причинами:
– нарушения электролитного баланса, в том числе гипокалиемия и гипомагниемия;
– прекращение приёма 5-аминосалицилатов или кортикостероидов;
– применение наркотиков или использование антихолинергических средств, которые замедляют моторику толстой кишки.

Имеются описания редких случаев развития ТМ у пациентов с:
– ротавирусной инфекцией;
– инвазивным аспергиллезом;
– радиационным колитом;
– ишемическим колитом;
– неспецифическим колитом, развившимся на фоне химиотерапии;
– коллагеновым колитом;
– синдромом Бехчета (как крайне редкое осложнение).

Эпидемиология

Возраст: любой возраст

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1

Распространенность. Общую распространенность токсического мегаколона (TM) определить достаточно сложно в связи с полиэтиологичностью заболевания.
В группе пациентов с неспецифическими колитами она составляет от 1% до 5%.
Распространенность колеблется от 0,4% до 3% у пациентов с клостридиальным или иным колитом (кроме неспецифических).

Традиционно TM считался осложнением в первую очередь неспецифического язвенного колита (НЯК), но не болезни Крона (БК). Однако в настоящее время признано, что частота его возникновения при БК сравнима с таковой при НЯК и составляет от 2% до 4%. Отдельные исследователи продолжают аргументированно настаивать на более высокой распространенности ТМ у пациентов с НЯК (10%) по сравнению с пациентами с БК (2,3%).

Заболеваемость TM, как осложнения НЯК и БК, постепенно уменьшается, в результате ранней диагностики тяжелых обострений и улучшения лечения, однако количество случаев ТМ, связанного с иными причинами (инфекции, применение антибактериальной терапии), возрастает.
Пациенты с неспецифическими колитами подвергаются наибольшему риску развития ТМ в начале заболеваний (первые 3-5 лет) или клиника ТМ манифестирует одномоментно с НЯК или БК.

Пол. Нет различий.

Раса. Нет различий.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Пациенты с токсическим мегаколоном (TM), как правило, имеют признаки и симптомы острого колита, которые не поддаются лечению.

Пациенты, возможно, уже имеют диагноз воспалительного заболевания кишечника или колита, вызванного иной причиной, хотя у некоторых пациентов, TM может быть первым признаком развития воспалительных заболеваний кишечника.

Тщательный сбор анамнеза может выявить также недавнее путешествие, применение антибиотиков, химиотерапии или иммуносупрессоров.
На фоне имеющегося неспецифического колита в анамнезе также можно выявить диарею (иногда с примесью крови) в течение недели. Уменьшение диареи, как правило, предшествует развитию ТМ.

Диагностические критерии ТМ (Jalan et al, 1969) включают в себя любые 3 из представленных ниже 4-х главных клинических и лабораторных признаков:
– лихорадка > 38,6 о C;
– тахикардия > 120 ударов в минуту;
– лейкоцитоз (WBC)> 10,5 × 10 9 / л (10500 / мкл);
– анемия.

Другие данные физикального исследования:

2. Боль в животе описывается чаще всего как диффузная или спастическая локальная и может уменьшаться после дефекации.

3. Живот может быть болезненным при пальпации (очагово либо диффузно). Боль может быть менее выраженной у пациентов, принимающих высокие дозы кортикостероидов. Локальная боль, сохраняющаяся или нарастающая, может свидетельствовать о надвигающейся перфорации Перфорация – возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
кишечника. Симптомы раздражения брюшины и "доскообразный живот" свидетельствуют о перитоните Перитонит – воспаление брюшины.
.

Диагностика

Диагноз подтверждается визуализацией расширенной толстой кишки:
– расширение должно составлять более 6-6,5 см для ректосигмовидной области (общепринятый критерий ТМ – увеличение более 6 см);
– средний диаметр восходящего отдела толстой кишки у пациентов с ТМ должен быть увеличен от 8,8 см до 9,2 см (общепринятый критерий ТМ – увеличение более 8 см);
– возможно расширение слепой кишки до 12 см в диаметре.
Оценка диаметра сопровождается большими трудностями, поэтому для измерения должны быть использованы несколько проекций и участков замера толстого кишечника (особенно при сегментарном расширении).

3. УЗИ. Определены 5 признаков, которые могут быть ассоциированы с ТМ, однако не выяснена до конца их чувствительность и специфичность, что делает метод диагностики ТМ с помощью УЗИ скорее исследовательским, не умаляя его перспектив в будущем.

4. Компьютерная томография. Метод не является обязательным и показан пациентам с неясным диагнозом, с предполагаемым осложненным течением (перфорация, формирование абсцесса) или пациентам с перенесенными операциями на брюшной полости.

Лабораторная диагностика

Лабораторные критерии диагностики:
– анемия (может маскироваться гемоконцентрацией, возникающей вследствие обезвоживания);
– лейкоцитоз более 10,5х10 9 , хотя пациенты со СПИД могут демонстрировать нейтропению.

Дополнительно должны быть исследованы:
– гемокультура (для диагностики сепсиса);
– кал (фекальные нейтрофилы, клостридиальный токсин, амёбы, ПЦР на цитомегаловирус, скрытая кровь);
– специфические биохимические маркеры НЯК и БК при неустановленном ранее диагнозе.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать внутри диагноза "токсический мегаколон" (ТМ) этиологически значимую патологию (см. раздел "Этиология и патогенез"). Этиотропная терапия является одним из ключевых факторов успеха.

3. Механическая непроходимость (включая копростаз). В анамнезе могут отмечаться как гиперперистальтика, так и запоры. Выраженная интоксикация на ранних стадиях отсутствует. При ректальном обследовании могут определяться каловые массы и выпадение прямой кишки. При рентгенологическом исследовании выявляется типичный знак в форме фасоли или птичьего клюва.

4. Болезнь Гиршпрунга. Младенческий или младший детский возраст. Вздутие живота, как правило, не сопровождается болью.
При ректальном исследовании отмечаются гипертонус сфинктера и каловые массы, извлечение которых может снять клиническую картину. Рентгенологическое исслдеование и биопсия подтверждают диагноз.

Осложнения

Примечание. Обезвоживание, анемия, электролитный дисбаланс являются не осложнениями, а клиническими критериями заболевания.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения токсического мегаколона (ТМ):
1. Снижение компрессии кишечной стенки, чтобы предотвратить перфорацию.
2. Коррекция нарушений водно-электролитного баланса.
3. Лечение интоксикации и провоцирующих заболеваний.

Общие принципы

1. Все пациенты с установленным диагнозом ТМ должны быть подвергнуты немедленной интенсивной терапии.

3. Инфузионная терапия должна быть дополнена специфическим лечением при выявлении причины ТМ (системные ГКС – для НЯК и БК, ванкомицин – для клостридиального колита и т.д.).

4. Стандартно, вне зависимости от этиологии процесса, пациентам с ТМ проводится антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

5. Введение ранее назначенных любых средств, негативно влияющих на моторику кишечника (антидиарейные препараты, антихолиэстеразные препараты, опиоиды и пр.), должно быть прекращено.

6. Должна проводиться профилактика против возникновения острых (стрессовых) язв желудка и тромбоза глубоких вен.

Немедикаментозные методы

1. Декомпрессия желудочно-кишечного тракта (назогастральный зонд). В связи с тем, что при лежачем неподвижном положении пациента газы имеют тенденцию скапливаться в определенных отделах кишечника, следует изменять положение тела пациента (выполнение множественных поворотов на оба бока, выполняемых в течение 10 -15 минут каждые 2-3 часа). Возможно также придание пациенту колено-локтевого положения.

2. Питание:
– прием пищи запрещен;
– по показаниям может проводиться парентеральное питание.

Медикаментозная терапия

2. Гемотрансфузии проводятся по абсолютным показаниям (Hb менее 80 г/л). Возможно планируемую гемотрансфузию следует зарезервировать для оперативного вмешательства.

3. Антибактериальная терапия (АБТ). Пациентам с тяжелым ТМ АБТ назначается эмпирически препаратами широкого спектра действия.

Рекомендуемые препараты: метронидазол + гентамицин, ампициллин, пиперациллин-тазобактам (при аллергии на пенициллины возможно использование ципрофлоксацина).
При доказанной клостридиальной инфекции возможно дополнительное применение ванкомицина (через назогастральный зонд).
Длительность АБТ составляет 7-10 дней, для ванкомицина – 10-14 дней.

Предполагаемые дозы для взрослых:
– метронидазол: 15 мг/кг внутривенно в виде разовой дозы, а затем 7,5 мг/кг каждые 6 часов, максимальная разовая доза – 1 г;
– пиперациллин-тазобактам: 3,375 г внутривенно каждые 6 часов;
– ципрофлоксацин 400 мг внутривенно каждые 12 часов.

4. Системные ГКС должны быть использованы для пациентов с неспецифическими неинфекционными колитами. Если пациент уже получал системные ГКС, дозы должны быть увеличены.
Препаратами выбора являются гидрокортизон или метилпреднизолон, вводимые внутривенно:
– гидрокортизона сукцинат натрия – 100 мг внутривенно каждые 6-8 часов;
– метилпреднизолона натрия сукцинат – 12-15 мг внутривенно каждые 6 часов в начале.
Боле высокие дозы, которые могут потребоваться для некоторых пациентов, следует применять после консультаций со специалистами.

Хирургические методы

1. Показания для срочного оперативного вмешательства:
– перфорация кишечника;
– массивное кровотечение (гемотрансфузия более 6-8 доз эритроцитарной массы);
– нарастание интоксикации и прогрессирование дилатации толстой кишки;
– неэффективность терапии в течение 24-48 часов (по мнению некоторых авторов до 72 часов).

3. Другие методы оперативного вмешательства не получили столь широкого распространения и должны применяться при соответствующих показаниях.