Вирилизация по прадеру

Шкала Прадера или стадирование Прадера — система грубой оценки степени вирилизации половых органов человека [1] [2] , сходная с шкалой Куигли.

Шкала в первую очередь относится к маскулинизации женских половых органов в случаях врождённой гиперплазии коры надпочечников (ВГКН) и выделяет пять ясно различимых стадий, но в последнее время используется для описания диапазона дифференциации половых органов, при которой нормальный внешний вид их у младенцев изображается на каждом из концов шкалы: женских слева (0), а мужских справа (6) [3] .

Внешние изображения
Шкала Прадера
	Шкала Прадера (сверху показаны направления типичной внутриутробной половой дифференциации).

Названа в честь своего создателя швейцарского детского эндокринолога Андреа Прадера.

Содержание

Стадирование [ править | править код ]

• Младенец на стадии 0 будет считаться имеющим нормальные женские наружные половые органы. [4]
• Стадия 1 демонстрирует несколько увеличенный клитор и чуть уменьшенный размер наружного отверстия влагалища. Эта степень может остаться незамеченной или может просто считаться находящейся в пределах вариаций нормы.
• На стадии 2 гениталии имеют явные внешние аномалии: фаллос промежуточного размера и небольшое наружное отверстие влагалища с отдельным наружным отверстием уретры. Задняя спайка половых губ будет присутствовать.
• Стадия 3 показывает дальнейшее увеличение фаллоса, с единым урогенитальным синусоми практически полное сращение половых губ.
• Стадия 4 имеет более мужской фенотип, чем женский, с пустой мошонкой и фаллосом, имеющим размер нормального пениса, но не совсем достаточно свободным от промежности для притягивания на живот в направлении к пупку (т. е. то, что называется искривлением полового члена у мужчин). Единое небольшое выходное отверстие уретры/влагалища у основания или на теле фаллоса будет считаться гипоспадией у мужчин. Рентгеновские снимки после инъекции красителя в это отверстие демонстрируют внутреннюю связь с верхней частью влагалища и матки. Это общее отверстие может предрасполагать к обструкции тока мочи и инфекции.
• Стадия 5 обозначает полную маскулинизацию, с нормально сформированным половым членом с уретральным отверстием на вершине головки или вблизи. Мошонка нормально сформирована, но пуста. Внутренние органы малого таза включают в себя нормальные яичники и матку, а влагалище соединено внутри с уретрой, как на стадии 4. Внешние признаки пола у таких младенцы не выглядят неоднозначными, и этих детей обычно считают мальчиками с неопущением яичек. В большинстве случаев диагноз ВГКН не предполагается, пока через неделю не разовьются признаки потери соли.
• Этап 6 демонстрирует нормальный мужской фенотип, без гипоспадии и с нормальными яичками. [5][6][7]

Общественное обсуждение [ править | править код ]

Хотя шкала создавалась как система классификации "аномальных" половых органов, представление о том, что атипичные половые органы обязательно аномальны, оспаривается. Рекомендация швейцарского Национального консультационного центра по вопросам биомедицинской этики гласит, что "нередко" отклонения от норм могут не быть патологическими и не требовать лечения. [8] Аналогично, доклад одного из комитетов австралийского Сената по вопросу о принудительной стерилизации определил, что научные исследования "относительно "адекватных" или "нормальных" половых органов, особенно у женщин, вызывают некоторые тревожные вопросы", в том числе относительно предпочтений врачей под влиянием их специализации и пола. [9]

Связанные понятия [ править | править код ]

Существуют многочисленные клинические шкалы и измерительные системы для определения половых органов в качестве нормальных мужских или женских либо "аномальных", включая орхидометр, шкалу Куигли и сатирический фалл-о-метр.

Шкала Прадера или стадирование Прадера — система грубой оценки степени вирилизации половых органов человека, сходная с шкалой Куигли .

Шкала в первую очередь относится к маскулинизации женских половых органов в случаях врождённой гиперплазии коры надпочечников (ВГКН) и выделяет пять ясно различимых стадий, но в последнее время используется для описания диапазона дифференциации половых органов, при которой нормальный внешний вид их у младенцев изображается на каждом из концов шкалы: женских слева (0), а мужских справа (6).

Названа в честь своего создателя швейцарского детского эндокринолога Андреа Прадера.

• Младенец на стадии 0 будет считаться имеющим нормальные женские наружные половые органы.
• Стадия 1 демонстрирует несколько увеличенный клитор и чуть уменьшенный размер наружного отверстия влагалища. Эта степень может остаться незамеченной или может просто считаться находящейся в пределах вариаций нормы.
• На стадии 2 гениталии имеют явные внешние аномалии: фаллос промежуточного размера и небольшое наружное отверстие влагалища с отдельным наружным отверстием уретры. Задняя спайка половых губ будет присутствовать.
• Стадия 3 показывает дальнейшее увеличение фаллоса, с единым урогенитальным синусоми практически полное сращение половых губ.
• Стадия 4 имеет более мужской фенотип, чем женский, с пустой мошонкой и фаллосом, имеющим размер нормального пениса, но не совсем достаточно свободным от промежности для притягивания на живот в направлении к пупку (т. е. то, что называется искривлением полового члена у мужчин). Единое небольшое выходное отверстие уретры/влагалища у основания или на теле фаллоса будет считаться гипоспадией у мужчин. Рентгеновские снимки после инъекции красителя в это отверстие демонстрируют внутреннюю связь с верхней частью влагалища и матки. Это общее отверстие может предрасполагать к обструкции тока мочи и инфекции.
• Стадия 5 обозначает полную маскулинизацию, с нормально сформированным половым членом с уретральным отверстием на вершине головки или вблизи. Мошонка нормально сформирована, но пуста. Внутренние органы малого таза включают в себя нормальные яичники и матку, а влагалище соединено внутри с уретрой, как на стадии 4. Внешние признаки пола у таких младенцы не выглядят неоднозначными, и этих детей обычно считают мальчиками с неопущением яичек. В большинстве случаев диагноз ВГКН не предполагается, пока через неделю не разовьются признаки потери соли.
• Этап 6 демонстрирует нормальный мужской фенотип, без гипоспадии и с нормальными яичками.

Хотя шкала создавалась как система классификации "аномальных" половых органов, представление о том, что атипичные половые органы обязательно аномальны, оспаривается. Рекомендация швейцарского Национального консультационного центра по вопросам биомедицинской этики гласит, что "нередко" отклонения от норм могут не быть патологическими и не требовать лечения. Аналогично, доклад одного из комитетов австралийского Сената по вопросу о принудительной стерилизации определил, что научные исследования "относительно "адекватных" или "нормальных" половых органов, особенно у женщин, вызывают некоторые тревожные вопросы", в том числе относительно предпочтений врачей под влиянием их специализации и пола.

Существуют многочисленные клинические шкалы и измерительные системы для определения половых органов в качестве нормальных мужских или женских либо "аномальных", включая орхидометр, шкалу Куигли и сатирический фалл-о-метр.

Если их количество превышает норму, развиваются различные патологии.

От переизбытка андрогенов появляется вирилизация.

Что это такое

В организме женщины она приводит к изменению внешности, делая ее мужеподобной, а также негативно влияет на репродуктивную систему, создавая угрозу бесплодия.

Причины появления

Преобладание андрогенов в женском организме возникает по двум причинам.

1. Из-за того, что собственная эндокринная система вырабатывает их в большом количестве;
2. В связи с получением мужских гормонов извне.

В первом случае, связанном с нарушением работы эндокринной системы, обследование часто выявляет:

• новообразования надпочечников (доброкачественного или злокачественного характера);
• опухоли яичников (с признаками онкологии или без них);
• склерокистоз яичников;
• врожденные нарушения функций коры надпочечников;
• опухолевые процессы (с выделением андрогенов) за пределами яичников и надпочечников

Во втором случае:

• Девочка, в период своего внутриутробного развития, получает избыточное количество мужских гормонов от матери, если в организме той развивается опухолевый процесс, генерирующий их.
• Женщина принимает препараты, которые содержат андрогены, или вызывают их усиленное продуцирование. Например, иногда спортсменки увлекаются таблетками или инъекциями, потребляя синтезированный мужской гормон, чтобы нарастить мышечную массу. Изменения наступают быстро, но последствия требуют лечения.

Такое состояние как гиперальдостеронизм может привести к гипертоническому кризу и нарушению водно-электролитного баланса в организме человека.

Функции гонадотропного гормона в организме человека описаны тут.

Чрезмерно маленький рост человека в медицине называют микросомией. В статье информация о признаках и симптомах заболевания.

Симптомы

Вирилизация у женщин проявляется так, что не заметить ее невозможно. Она причиняет страдания и создает дискомфорт, лишает уверенности в себе и занижает самооценку:

• появляется угревая сыпь, которую не удается побороть специальным уходом за кожей лица;
• усиливается работа сальных желез, из-за чего волосы на голове, несмотря на гигиену, выглядят жирными и неопрятными;
• заметно ухудшается качество волос: они истончаются, редеют, а затем и вовсе выпадают;
• меняется тембр голоса, появляются низкие – «мужские» – нотки;
• половые органы выглядят необычно для женских гениталий (клитор увеличен так, что больше напоминает мужской член, а половые губы несоразмерно развиты);
• развивается мускулатура по мужскому типу, когда мышечный объем «уходит» с ягодиц и живота в область плеч и груди, при этом молочные железы утрачивают былую пышность, атрофируются и становятся плоскими;
• резко усиливается сексуальное влечение, это должно насторожить, если происходит само по себе, без приема стимулирующих препаратов;
• на теле происходит оволосение по «мужскому» типу: появляется растительность на лице, груди, ногах и руках;
• возникают проблемы с зачатием, а в случае возникновения беременности она самопроизвольно прерывается;
• нерегулярны овуляции и, как следствие, нарушен менструальный цикл.

Женщина, обнаружившая у себя один или несколько признаков вирилизма, должна посетить гинеколога и эндокринолога.

Вирилизация у девочек раннего возраста проявляется признакими псевдогермафродитизма. Гениталии таких новорожденных напоминают мужские.

Иногда изменения настолько сильно выражены, что без генетической экспертизы врачи врачи не могут определить пол родившегося ребенка.

Врожденная женская вирилизация преодолима, если заниматься лечением девочки с младенчества.

В запущенных же случаях процесс с возрастом продолжит свое развитие. Гениталии все больше будут походить на мужские, к 4-5 годам на лобке появятся первые волосы, а к восьмилетнему возрасту они начнут расти и на лице.

Скелет девочки, в организме которой слишком много андрогенов, тоже будет приобретать несвойственные женщинам, параметры:

• слишком узкий таз;
• чересчур широкие, для девочки, плечи;
• выдающиеся надбровные дуги.

Говоря о вирилизме, обычно имеют в виду случаи андрогенизации женского организма. Но переизбыток мужских гормонов случается и у мужчин. И это тоже является патологией и тоже называется вирилизацией.

Такие мальчики рождаются крупными и до определенного возраста растут усиленными темпами, но к 10-12 годам, а иногда и раньше, рост прекращается.

К этому возрасту мальчик имеет пропорции тела взрослого мужчины и выглядит гораздо старше ровесников. У него хорошо развита мускулатура.

Происходит закрытие зон роста костей, а это значит, что ребенок, имеющий 120-160 см в высоту, останавливается на этих цифрах, в то время, как его сверстники продолжают расти.

Все происходит на фоне раннего полового созревания, которое сопровождается появлением грубых волос на лице, ногах, руках и в паховой области, спонтанной эрекцией, угревой сыпью на лице и спине. Такое состояние причиняет много страданий ребенку с неокрепшей психикой, и требует медицинской коррекции.

Что касается взрослых мужчин, то избыток андрогенов (в частности, тестостерона) тоже отражается на их внешности и мешает вести нормальную жизнь: