Ганглионеврома забрюшинного пространства

Ганглионеврома — это доброкачественное новообразование, развивающееся из нервных ганглиев, которое поражает центральную и периферическую нервную систему. Данная опухоль встречается редко. При макроскопическом исследовании ганглионевромы визуализируется узелок, он может иметь различную форму и размер, плотную, эластичную консистенцию, а также нечетко выраженную капсулу. Ганглионевромные узелки могут быть единичными или множественными.

• Причины возникновения ганглионевромы
• Классификация ганглионевромы
• Симптомы ганглионевромы
• Диагностика ганглионевромы
• Лечение ганглионевромы
• Прогноз ганглионевромы

Данный вид доброкачественных опухолей чаще всего диагностируется в разных отделах позвоночника и головном мозге, реже их выявляют в желудочно-кишечном тракте, надпочечниках, стенках мочевого пузыря, коже. Симптоматика патологии зависит от локализации новообразования и не имеет специфических особенностей.

Постановка диагноза основывается на результатах комплексного обследования пациента, ключевыми методами в котором будет КТ и гистологическое исследование фрагмента опухоли. Тактика лечения ганглионевромы подразумевает ее удаление путем хирургического вмешательства. Данное заболевание чаще всего выявляется у женщин до 20 лет, однако у мужчин оно также диагностируется.

Причины возникновения ганглионевромы

Как и у основной массы новообразований, точная этиология доброкачественных узелковых опухолей нервных ганглиев не известна. Большинство исследователей патологии склоняются к мнению, что появлению ганглионевромы способствуют дисфункции в период развития симпатической нервной системы. Согласно статистическим данным, риск развития этих новообразований значительно возрастает при наличии сопутствующих патологий, в частности генетических (заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия и пр.). Исходя из вышеизложенного, выделяют следующий перечень вредных воздействий на плод в периоде внутриутробного развития, которые могут запустить механизм развития ганглионевромы:

• бактериальные инфекции мочеполовой системы (сифилис, гонорея, хламидиоз и пр.);
• вирусные инфекции (краснуха, корь);
• хронические заболевания матери (хроническая сердечная недостаточность, анемия);
• алкогольная интоксикация;
• воздействие химических веществ и радиации.

Классификация ганглионевромы

Данная патология классифицируется на основании места расположения патологического процесса. Исходя из этого, существуют такие виды ганглионевром:

• ганглионеврома головного мозга;
• ганглионеврома спинного мозга;
• ганглионеврома забрюшинного пространства;
• ганглионеврома желудка и т.д.

Симптомы ганглионевромы

Клинические проявления данной опухоли зависят от локализации патологического процесса, размеров новообразования, а также компрессии близлежащих органов и тканей. К числу основных симптомов, свидетельствующих о наличии недуга, относятся:

• головокружения;
• ухудшение памяти и концентрации внимания;
• явление головных болей в совокупности с тошнотой и рвотой;
• личностные расстройства;
• немотивированная раздражительность.

Чаще всего ганглионевромы, поражают область позвоночника, при этом опухоль представлена двумя узлами, один из них, как правило, внедрен в позвоночный канал, а второй имеет паравертебральную локализацию. При данном размещении ганглионевромы у пациентов отмечается неврологическая симптоматика, в случае прорастания опухоли непосредственно в спинной мозг клиническая картина может быть неспецифической.

Медленный опухолевый рост и отсутствие симптомов зачастую становятся причиной развития больших опухолей и поздней диагностики заболевания, в частности это касается ганглионевром в забрюшинном пространстве.

При локализации новообразования в головном мозге патологический процесс представлен ганглиоцитомой головного мозга. Ганглиоцитомы занимают около 0,4% от всех новообразований, локализирующихся внутри черепа. Ганглионевромы могут поражать любой отдел головного мозга, но в клинической практике они чаще всего встречаются в области гипоталамуса, дна III желудочка, лобной и височной долей, коры мозжечка и подкорковых структур.

Как правило, ганглиоцитома не имеет капсулы и ее диаметр не превышает 3-4 сантиметра. Для данной опухоли характерен инвазивный рост в оболочки и ткани головного мозга. Ганглиоцитома имеет неспецифические клинические проявления. О наличии такой опухоли могут свидетельствовать очаговые и общемозговые симптомы. Опухоль склонна к явлениям малигнизации, в результате ее бластоматозных изменений может развиться ганглионейробластома.

В некоторых редких случаях ганглионевромы могут развиваться в парентхиматозных или полых органах, при этом имеют место клинические проявления, характерные для новообразований данной локализации.

Диагностика ганглионевромы

Отсутствие клинических проявлений ганглионевромы препятствует своевременной диагностике патологии. Иногда опухоль выявляется случайным образом в процессе диагностики других заболеваний или планового обследования. Зачастую при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки или позвоночника на снимках обнаруживают округлое однородное затемнение, соединяющееся с позвоночником. При больших размерах новообразования могут отмечаться вдавления ребер или так называемый синдром «раздвигания ребер», причиной которого является постоянное компрессионное влияние опухоли. В случае малигнизации данного новообразования, на рентгенологических снимках может визуализироваться деструкция ребер и позвонков, которые находятся рядом с опухолью.

Особенности локализации вынуждают задействовать большое количество специалистов для диагностики, поэтому помимо вертебролога и невролога нередко требуется помощь эндокринолога, уролога гастроэнтеролога и пр. Подозрение на ганглионеврому может возникнуть у невролога в процессе стандартного неврологического обследования, после этого пациенту назначают дополнительное обследование для уточнения диагноза. С этой целью применяют КТ, МРТ тех зон где, по мнению невролога, может быть расположена опухоль. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования образца опухолевой ткани, забор которого осуществляется посредством биопсии.

Лечение ганглионевромы

Самым продуктивным методом лечения ганглионевромы будет хирургическая операция по удалению новообразования в сочетании с лучевой терапией. Особенности и конкретизация терапевтических мероприятий зависят от множества факторов, в частности от локализации, размера опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента.

В результате несвоевременной диагностики патологии опухоль достигает больших размеров, зачастую она располагается вблизи жизненно важных органов и оказывает на них негативное влияние. Большие размеры ганглионевромы могут спровоцировать осложнения. Для минимизации их и повышения эффективности лечения, в процессе оперативного вмешательства применяются малоинвазивные методики.

В клинической практике встречаются случаи, когда операцию необходимо проводить в несколько этапов, чаще всего одним из этапов будет ламинэктомия или лапаротомия (в зависимости от локализации патологического процесса). Иногда нет возможности полностью удалить опухоль, поскольку такая операция может иметь слишком высокие риски для здоровья и жизни пациента. В таких случаях целесообразно частичное удаление новообразования, выполняемое в процессе паллиативной операции, целью которой будет восстановление жизненно важных процессов организма, которые были утеряны в результате опухолевого роста (ликвородинамика и пр.). Чаще всего паллиативные операции применяются при ганглионевроме, поражающей головной мозг. Полученные в процессе хирургического вмешательства опухолевые ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому исследованию, для исключения риска малигнизации ганглионевромы и ее превращения в ганглионейробластому.

Наряду с хирургическими методами лечения назначается лучевая терапия. Дозированное облучение опухоли позволяет замедлить градацию опухолевого процесса, а в некоторых случаях отмечается положительная динамика в виде регрессии заболевания, которая проявляется в уменьшении размеров опухоли.

Прогноз ганглионевромы

При своевременной диагностике и удалении ганглионевромы небольших размеров, в большинстве случаев прогноз благоприятный. Но даже после успешной операции могут возникнуть рецидивы. Менее благоприятный прогноз при больших размерах ганглионевромы, но все же, при правильном лечении можно достигнуть хороших результатов. Самой неблагоприятной формой данной патологии является ганглионеврома, склонная к злокачественным изменениям, поэтому крайне важно ее вовремя диагностировать.

ГАНГЛИОНЕВРОМА (ganglioneuroma; лат. ganglion нервный узел + неврома; син.: ганглионарная неврома, симпатикоцитома, ганглиома) — редко встречающаяся доброкачественная опухоль периферической и центральной нервной системы из элементов симпатических нервных ганглиев. Впервые описана Лоретцом (W. Loretz) в 1870 г. Г. иногда называют ганглиозноклеточной опухолью.

Макроскопически Г. периферической нервной системы обычно представлена узлом округлой или неправильной формы различных размеров плотно-эластической консистенции с нечетко выраженной капсулой. На разрезе ткань опухоли белесовато-серого цвета, волокнистого или дольчатого вида, иногда с очагами миксоматоза. Микроскопически в дифференцированных (зрелых) Г. периферической нервной системы хорошо различимы три структурных компонента: ганглиозные клетки, нервные и соединительнотканные волокна. Иногда видны клетки нейролеммы. Нервные (ганглиозные) клетки овально-округлой формы имеют крупное ядро с хорошо заметным ядрышком и небольшое количество ветвящихся отростков. Цитоплазма ганглиозных клеток гомогенная, базофильная, иногда с глыбками бурого пигмента. Многие клетки практически не отличимы от нормальных ганглиозных клеток, но встречаются и многоядерные элементы (рис.1). Ганглиозные клетки окружены клетками-сателлитами и расположены в опухоли одиночно или небольшими группами среди коллагеновых и нервных (миелиновых я безмякотных) волокон. Во многих Г. встречаются еще более мелкие клетки типа нейробластов. Г. отличаются медленным ростом и поэтому иногда, не обнаруживая клинических симптомов, могут достигать больших размеров и веса (до 6 кг и более).

Г. чаще локализуется на уровне различных отделов позвоночника— в заднем средостении, в забрюшинном пространстве, в тазу, в надпочечниках, в области шеи (локализация указана в порядке убывающей частоты). В исключительных случаях Г. возникает в стенке жел.-киш. тракта, мочевого пузыря и даже в костях.

Г. наблюдается (более чем в половине случаев) у лиц в возрасте моложе 20 лет (чаще у женщин).

Возникновение Г. связывают с нарушением закладки элементов симпатической нервной системы. Нередко Г. сочетается с различными пороками развития (заячья губа, волчья пасть и др.).

Клиника заболевания не имеет специфических черт и определяется локализацией, размерами опухоли и ее взаимоотношениями с прилежащими органами и тканями.

Рентгенологическая картина Г. зависит от ее локализации. Наиболее часто объектом рентгенол, исследования является Г., растущая из элементов пограничного симпатического ствола и проникающая в паравертебральный отдел заднего средостения. На прямой рентгенограмме Г. заднего средостения дает однородное различных размеров затемнение полукруглой или полуовальной формы, тесно примыкающее к тени позвоночника. Очертания тени Г. обычно четкие и ровные (рис.2). В боковой проекции для Г. характерна непосредственная близость к тени позвоночных концов ребер. При затруднении определения локализации Г. могут быть применены пневмомедиастинография (см.) или искусственный пневмоторакс (см. Пневмоторакс искусственный). Г. при больших размерах может оттеснять пищевод и трахею. В некоторых случаях Г. раздвигает ребра или вызывает появление узур от давления прилежащих отделов позвонков. Обызвествление Г. встречается редко. При малигнизации Г. отмечается ее быстрое увеличение и деструкция прилежащих к ней ребер и позвонков. При локализации Г. в переднем средостении диагностика возможна лишь в тех случаях, когда рентгенол, исследование дополняется пункционной биопсией под экраном. Особую разновидность Г. составляют так наз. опухоли в виде песочных часов, состоящие из 2 узлов — меньшего, расположенного в позвоночном канале, и большего — в заднем средостении. При этом на снимках обычно определяется расширение соответствующего межпозвоночного отверстия. При Г. надпочечника применяют также томографию (см.) в условиях искусственного пневморетроперитонеума (см.) и селективную ангиографию (см.).

Ганглионеврому центральной нервной системы чаще называют ганглиоцитомой (син. ганглиоглиома). Макро- и микроскопическое строение ее в основном сходно с Г., но ганглиоцитома не имеет капсулы, размеры опухоли не превышают 2—4 см, часто содержит кисты; микроскопически преобладают элементы глии. Растут ганглиоцитомы экспансивно и медленно. Могут небольшими выростами вдаваться в мозговую ткань, в мягкие мозговые оболочки. Встречаются злокачественные варианты (см. Ганглионейробластома, Нейробластома). Бластоматозному превращению может подвергаться и глиальный элемент опухоли (напр., ганглиоглиобластома). Известны первичные множественные и редкие диффузные ганглиоцитомы.

Ганглиоцитома встречается во всех отделах ц. н. с., по частоте преобладают ганглиоцитомы дна третьего желудочка и гипоталамуса, височной доли, подкорковых ядер, лобной доли. Особо выделяют ганглиоцитому мозжечка, характеризующуюся диффузным поражением коры мозжечка (диспластическая Г., диффузная гипертрофия коры мозжечка). Ганглиоцитомы составляют 0,1—0,4% всех внутричерепных опухолей. Встречаются чаще у детей и молодых людей до 30 лет. Генез одинаков с Г. периферической нервной системы.

Клиническая симптоматика ганглиоцитом складывается из обще-мозговых и очаговых симптомов соответственно локализации опухоли (см. Головной мозг, опухоли).

Лечение Г. только хирургическое. Удаление ганглиоцитомы обычно бывает частичным, поскольку нередко опухоли располагаются в жизненно важных областях мозга.

Прогноз не всегда благоприятный. Возможны рецидивы.

Библиография Гольберт 3. В. и Л а в-никова Г. А. Опухоли и кисты средостения, с. 28, М., 1965; Кузнецов И. Д. и Розенштраух Л. С. Рентгенодиагностика опухолей средостения, с. 187, М., 1970; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 466, М., 1962; Руководство по патологоанатоми-ческой диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смоль-янникова, с. 355, М., 1971; Arndt J. Indikationen und Grenzen der Strahlen-therapie bosartiger Neubildungen, Jena* 1973; Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, Baltimore, 1971; Stout A. P. Ganglioneuroma of the sympathetic nervous system, Surg. Gynec. Obstet., v. 84, p. 101, 1947; Zimmer-

m a n H. М., N e t s k у М. G. a. D a v i-d o f f L. M. Atlas of tumors of the nervous system, p. 32, 169, Philadelphia, 1956

Ю. H. Соловьев, В. В. Архангельский; Л. С. Розенштраух (рент.).

Ганглионеврома –образование, сформированное из ганглиев, нервных симпатических узелков. Заболевание впервые было описано Лоретцом в 1870 году.

Структура опухоли может быть разной и зависит от характера входящих в состав клеток. Зрелые ганглионевромы единичны и имеют размеры от булавочной до детской головки.

Статистика и локализация

Чаще находятся в левой половине туловища. У молодых женщин образования встречаются чаще, чем у мужчин. В половине случаев обнаруживаются у людей моложе 20 лет.

Причины возникновения

Некоторые ученые считают, что причиной появления является физическое перенапряжение. Это связано с тем, что заболевание часто обнаруживают на тыльной поверхности кистей и стоп у машинисток и пианистов.

Предположительно образование появляется в месте разрыва сухожилия и образования кисты.

Второй причиной являются нарушения, которые происходят во внутриутробном развитии при образовании нервной системы. Подтверждается это наличием других врождённых аномалий.

Часто у больных наблюдается ассимиляция атланта, заячья губа, волчья пасть и другие болезни. Приводит к этому неблагоприятное воздействие: радиоактивное облучение, краснуха, хламидиоз, интоксикации, гипоксия плода.

Симптомы ганглионевромы

Иногда заболевание протекает бессимптомно, поэтому обнаруживается посмертно. Их проявления зависят от месторасположения, размеров опухоли.

Сжатие отдельных органов может привести к потере возможности двигаться. Особенно если болезнь долго не выявляется. Такое нарушение может остаться и после лечения.

Общее состояние больного остается долгое время удовлетворительным. По мере роста образования появляется усталость, слабость, потеря массы тела, симптомы интоксикации организма.

Забрюшинное пространство

На начальных стадиях отмечаются болезненные ощущения в животе. Они могут быть блуждающими или локализованными. Появляется дискомфорт, ноющая боль в пояснице, вспучивание. При больших опухолях человек чувствует тошноту, чувство тяжести в животе.

Головной мозг

Ганглиоцитома обнаруживается в 0,1-0,4% всех опухолей внутри черепа. Она появляется в любом отделе мозга, но чаще встречается:

• на дне 3 желудочка,
• в гипоталамусе,
• в подкорковых структурах.

Обычно она имеет размер не больше 4 см. Увеличение размеров происходит медленно.

Специфических симптомов нет, поэтому признаки, как и при других внутримозговых опухолях:

1. Появление тупой распирающей боли, которая на начальных стадиях носит эпизодический характер. Болезненность часто появляется в положении лежа на пораженной стороне.
2. Головокружения. Они имеют приступообразный характер и сопровождаются тошнотой, шумом в ушах.
3. Часто появляется рвота, не связанная с приемом пищи. Она же сопровождает периоды головных болей. При поражении 4 желудочка или мозжечка рвота возникает при смене положения тела.
4. В редких случаях развиваются психические расстройства. Они проявляются снижением внимания, памяти, эмоциональными проявлениями. Иногда сопровождаются галлюцинациями, бредом.

Позвоночник

Ганглионевромы чаще всего обнаруживаются в позвоночнике. Такие образования имеют вид песочных часов и состоят из двух узлов.

При увеличении образования наблюдаются нарушения контроля над функциями тазовых органов.

Постепенно пропадает чувствительность рук/ног, других областей тела.

В процессе произрастания опухоли в спинной мозг появляются неспецифические симптомы: болезненность в месте локализации, проводниковые нарушения, дефекты ниже уровня поражения.

Диагностика

Исследование опухоли затруднено из-за отсутствия характерных симптомов. Часто она обнаруживается при рентгенологических исследованиях. Лучшими инструментами называются:

Для определения характера клеток, уровня гормонов и других соединений назначаются анализы мочи и крови. Случайно обнаружить поражения могут неврологи, гастроэнтерологи, урологи и другие специалисты.

Для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование ткани. Ее берут с помощью:

• пунктуационной биопсии позвонка,
• стереотаксической биопсии мозга.

Первый метод в современных клиниках проводится без разреза мягких тканей с использованием иглы для костной биопсии или троакаром. В некоторых случаях процедура осуществляется под контролем компьютерной томографии.

Стереотаксическая биопсия проводится в ситуации, когда другие методы не дают точной информации. Процедура проводится под общим наркозом. Кожа, мягкие ткани головы разрезаются, а в черепе делается отверстие в несколько миллиметров. В нее вводится игла. После процедуры рана зашивается.

Лечение гангионевромы

Опухоль лечится исключительно хирургическим способом.

Обычно манипуляция требует два хирургических доступа: ламинэктомии, вскрытия грудины или брюшины. Первый метод позволяет расширить полость канала и ликвидировать его сдавливания. Также процедура открывает доступ к спинному мозгу.

Удаление ганглионевромы в черепе представляет собой частичное удаление и предотвращение распространения в мозговые ткани. Иногда такая манипуляция дополняется шунтированием. Оно представляет собой использование дренажных трубок с односторонним клапаном.

Прогноз

Несмотря на доброкачественное течение болезни, гистологическое исследование проводится для исключения перерождения опухоли в ганглионейробластому.

Если зрелые опухоли имеют небольшие размеры и полностью удаляются, то прогноз благоприятный.

Рецидивы наблюдаются в редких случаях. Во всех остальных ситуациях требуется регулярное наблюдение.