Обструктивный мегауретер мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q62.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз

Мегауретер – значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Этиология и патогенез [ править ]

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости (мегадолихоуретеру, дилатации коллекторной системы почки, быстрому присоединению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер – расширение мочеточника вследствие внутриутробно существующего пузырно-мочеточникового рефлюкса в результате грубого нарушения работы клапанного аппарата уретеро-везикального соустья. Как правило, при данном варианте порока имеют место наиболее выраженные диспластические процессы и в самой почке.

Это происходит вследствие того, что мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растет к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, индуктором развития почечной ткани, поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространенный характер, захватывая почки и все мочевыводящие пути.

При рефлюксирующем мегауретере, как правило, уже в течение первого года жизни замедляется рост почки, развивается рефлюкс-нефропатия со склеротическими изменениями в паренхиме. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки. При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН (хроническая почечная недостаточность).

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клинические проявления [ править ]

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Родители отмечают общую слабость, бледность кожных покровов, отставание ребенка в росте, необъяснимые подъемы температуры тела. Моча временами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Диагностика [ править ]

В настоящее время в связи с широким внедрением антенатальной ультразвуковой диагностики, которую проводят всем детям в декларированные сроки на 10-14, 20-24 и 32-34-й неделях гестации, расширение коллекторной системы почек и мочеточников может быть четко выявлено на 16-20-й неделе.

В постнатальном периоде диагностику, как правило, начинают с комплексного УЗИ, при котором выявляют истончение паренхимы, снижение ее дифференцировки, увеличение размеров лоханки и диаметра мочеточника, особенно в дистальном отделе.

Кровоток в такой почке ослаблен, не прослеживается до капсулы. При диуретической сонографии к 15-й минуте исследования происходит расширение лоханки, мочеточника в нижней и верхней трети. Тенденции к сокращению коллекторной системы не отмечают.

На экскреторных урограммах визуализируются запаздывание выделения почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация контрастного вещества из них замедлена. Микционная цистография – основной метод диагностики рефлюксирующего мегауретера. Она позволяет оценить степень рефлюкса и аномалии развития задней уретры.

При цистоскопии нередко визуализируются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные образования на слизистой оболочке), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформация.

При радионуклидном исследовании обнаруживают снижение накопления и выведения РФП паренхимой и собирательной системой почки.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер): Лечение [ править ]

Лечение мегауретера – трудная задача в связи с тяжелыми первичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

При нерефлюксирующем мегауретере у детей до года проводят бужирование устья мочеточника и его дистального отдела с последующей установкой внутреннего дренажного катетера (стента) на срок до 4-6 мес. За это время происходят развитие и стабилизация структуры предпузырного отдела мочеточника и у более чем у 80% пациентов – купирование мегауретера.

При продолжающейся дилатации верхних мочевыводящих путей, пиелонефрите проводят хирургическую коррекцию. При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевыводящих путей путем периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики тканей, поскольку, как уже упоминалось, существует возможность дозревания мочеточника. Для предотвращения развития рефлюкс-нефропатии необходимо исключить два основных повреждающих фактора – гидродинамический удар и рецидивирование инфекционного процесса. С этой целью выполняют эндоскопическую коррекцию рефлюкса, которую проводят путем имплантации объемообразующего вещества (коллаген, вантрис, дефлакс, ДАМ+ и т.д.) в подслизистый отдел устья мочеточника с целью усиления пассивного компонента клапанного механизма. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий показана операция.

Методика оперативного пособия одинакова при любой форме мегауретера. Операция заключается в выделении дистального отдела мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически измененного участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют туннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом создают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным механизмом.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Мегауретер
МКБ-10	N 28.8 28.8 , N 13.4 13.4
МКБ-9	593.89 и 753.22

Мегауретер или мегалоуретер (МУ) — аномальное расширение мочеточника, препятствующее его опорожнению. Диагностируется при диаметре мочеточника не менее 7 мм, начиная с 30 недели жизни плода [1] . Как следствие, может развиваться гидронефроз, способный приводить к повреждению почки и снижению её функции. Застой мочи в мочеточнике может также повышать склонность к пиелонефриту [2] .

Уретерэктазия — лёгкая степень тяжести мегауретера [2] , тип I по классификации Пфистера-Хендрена [⇨] .

Гидроуретер или уроуретер — скопление жидкости в расширенном мочеточнике из-за обструкции вне его самого [3] . По сути является синонимом мегауретера [4] , но обычно используется в случаях нейрогенного мочевого пузыря или типовой обструкции нижней части мочеиспускательной системы [5] .

Содержание

История [ править | править код ]

В 1971 году Лео Кассен определил, что диаметр мочеточника у младенцев и детей обычно не превышает 5 мм. Позднее, в 1985 году, Микаэль Хеллстрем через анализ экскреторных урограмм уточнил нормальный диаметр мочеточника до 6 мм [4] . Повторное изучение исследований позволило, в конце концов, повысить верхний предел нормы до 7 мм [1] [6] .

Понятие мегауретера было стандартизировано на основе семинара, прошедшего в Филадельфии в 1976 году, в результате чего его стали делить на врождённый и вторичный. А в 1977 году Смит и его коллеги дали базовую классификацию мегауретера, поделив его на обструктивный, рефлюксирующий и необструктивный нерефлюксирующий. Более точную классификацию дал в 1980 году Лоуэлл Кинг, добавив 4-ю группу — обструктивный рефлюксирующий мегауретер [4] .

В 1978 году появилась классификация по морфологическим признакам от Пфистера и Хендрена, согласно которой было выделено 3 типа мегауретера, поделённые по наличию или тяжести гидронефроза и по степени увеличения чашечно-лоханочной системы [1] .

Этиология [ править | править код ]

Мегауретер может быть врождённым или вторичным. Врождённый является поражением самого мочеточника, в то время как вторичный является следствием какой-либо другой проблемы, не связанной с самим мочеточником [5] [4] .

Классификация по Кингу включает 4 возможных типа мегауретера по его происхождению как для первичного (врождённого), так и для вторичного мегауретера: обструктивный, рефлюксирующий, необструктивный нерефлюксирующий и обструктивный рефлюксирующий. Наиболее часто встречающимися типами мегауретера являются врождённый необструктивный нерефлюксирующий и рефлюксирующий, а наиболее редким является обструктивный рефлюксирующий [7] .

Врождённый мегауретер [ править | править код ]

Классификация врождённого мегауретера

Тип	Причины
Обструктивный	Непроходимость самого мочеточника [5] , дефект обычно находится в районе пузырно-мочеточникового соединения [8]
Рефлюксирующий	Из аномалий присутствует только рефлюкс [5]
Необструктивный нерефлюксирующий	Идиопатическое расширение мочеточника при отсутствии как непроходимости, так и рефлюкса [5] [2]
Обструктивный рефлюксирующий [a]	Непроходимость самого мочеточника усугубляется рефлюксом [2]

В случае врождённого обструктивного мегауретера причиной чаще всего является адинамическая надпузырная часть мочеточника, неспособная эффективно продвигать мочу в мочевой пузырь [8] .

Вторичный мегауретер [ править | править код ]

Классификация вторичного мегауретера

Тип	Причины
Обструктивный	Инфравезикальная обструкция или внешние повреждения [5]
Рефлюксирующий	Обструкция нижней части мочеиспускательной системы или нейрогенный мочевой пузырь [5]
Необструктивный нерефлюксирующий	Полиурия или инфекция [5]

Патогенез [ править | править код ]

В результате мегауретера повышается давление на почечно-лоханочную систему, вызывая её расширение в совокупности с гидронефрозом и нарушая кровообращение в почке [2] .

Также мегауретер может вызывать застой мочи в мочеточнике, препятствуя своевременному выведению попавшей в мочеиспускательные пути микробной микрофлоры, что в свою очередь может способствовать развитию пиелонефрита [2] .

Нарушение кровообращения в совокупности с хроническим воспалением может привести к рубцеванию паренхимы, снижая функцию почек, что в случае двустороннего мегаутерера в конечном итоге может привести к хронической болезни почек [2] .

Диагностика [ править | править код ]

Подозрение на мегауретер обычно возникает при ультразвуковом обследовании плода во время беременности или после родов. Подтверждается диагноз с помощью экскреторной урографии и радиоизотопной ренографии (англ.) русск. [5] . Радиоизотопная ренография может показать наличие препятствия [7] , а рефлюкс диагностируется с помощью микционной цистоуретрографии [5] .

Поскольку расширение мочеточника может быть следствием повышенного давления в мочевом пузыре, можно провести уродинамическое функциональное исследование, при котором в мочевой пузырь нагнетается жидкость, а затем в нём измеряется давление [2] .

Степень тяжести мегауретера [2] определяют по морфологическим признакам согласно классификации Пфистера-Хендрена [1] , в зависимости от влияния, оказываемого на чашечно-лоханочную систему почки.

Степень тяжести мегауретера по классификации Пфистера-Хендрена

Тип	Степень тяжести
Тип I	Расширенный мочеточник (уретерэктазия [2] [6] ), но без гидронефроза [1]
Тип II	Оба мочеточника расширены вместе с почечными лоханками и чашечками [1]
Тип III	Тяжёлый гидронефроз с деформацией мочеточников [1]

Лечение [ править | править код ]

В большинстве случаев обнаруживаемый мегауретер протекает бессимптомно и лечится консервативно. Хирургическое вмешательство может быть показано при наличии следующих факторов [9] :

• снижение функции почки, мочеточник которой расширен;
• рецидивирующие инфекции мочевыводящей системы с повышением температуры тела, несмотря на профилактику антибиотиками;
• боль;
• камни в мочеточнике;
• отсутствие улучшений или продолжающееся расширение мочеточника при дальнейших обследованиях.

В случаях пурырно-мочеточникового рефлюкса или непроходимости мочеточника может быть проведена реимплантация мочеточника. Реимплантация может происходить через мочевой пузырь, извне мочевого пузыря или комбинированными техниками [9] .

При уретероцеле могут быть произведены эндоскопическое рассечение мочеточника или его реимплантация, в зависимости от специфики заболевания [10] . Если при реимплантации длина мочеточника оказывается недостаточной или поражён весь тазовый отдел мочеточника, может быть произведена операция Боари, при которой мочеточник удлиняют за счёт лоскута стенки мочевого пузыря [11] .

Профилактика [ править | править код ]

В целях предотвращения развития инфекции мочеиспускательной системы и, как следствие, пиелонефрита, новорождённым с диагностированным гидронефрозом может быть рекомендована профилактика антибиотиками [1] . Также профилактика антибиотиками требуется в случае мегауретера, возникающего из-за пузырно-мочеточникового рефлюкса. В большинстве случаев мегауретера проводится профилактика антибиотиками либо пока мегауретер не пройдёт сам по себе, либо пока ребёнок не научится ходить на горшок, либо пока не закончится лечение посредством хирургического вмешательства [7] .

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Мегауретер – собирательный термин, отражающий состояние выраженного расширения мочеточника и ЧЛС.

Впервые термин «мегауретер» предложил Caulk в 1923 г. В последующем различные авторы, привнося и подчёркивая своё понимание отдельных причин и разновидностей мегауретера, предлагали множество других названий: атоничный, дилатированный, гигантский, кистозный, идиопатический мочеточник, урологический Гиршпрунг, ахалазия мочеточника, обструкция мочеточника, гидроуретер, гидроуретеронефроз, мегалоуретер, мегадолихоуретер, сегментарная дисплазия околопузырного отдела мочеточника, нейромышечная дисплазия мочеточника и др.

Как бы ни называли аномалию развития мочеточника, совершенно определённо существует только два вида последствий нейромышечной дисплазии (мегауретер обструктивный, как следствие врождённого стеноза устья мочеточника, и рефлюксирующий, как следствие недоразвития замыкательного аппарата в мочеточниковом соустье).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

По данным Н.А. Лопаткина (1971). распространённость мегауретера как аномалии развития составляет 7:1000 больных с заболеваниями органов мочевой системы. Среди мальчиков и девочек распространённость заболевания примерно одинакова, однако обструктивную форму мегауретера чаще выявляют у мальчиков. В 10-20% случаев мегауретер двусторонний. При одностороннем мегауретере сложно выделить наиболее часто поражающуюся сторону. Литературные данные по этому вопросу крайне противоречивы. По данным Н.А. Лопаткина. наиболее часто поражается правый мочеточник.

[11]

Причины мегауретера

Мегауретер – всегда следствие аномалии развития мочевыводящих путей.

Нередко мегауретер сочетается с другими аномалиями органов мочевой системы: агенезией контралатеральной почки, поликистозной дисплазией почки, простыми кистами почек, удвоением почек, уретероцеле. При удвоении ВМП наиболее типичные изменения выявляют со стороны мочевыводящих путей верхней гипоплазированной половины удвоенной почки, что связано с эктопией и стенозом устья мочеточника.

Симптомы мегауретера

Симптомы мегауретера разнообразны. Наиболее типичный симптом мегауретера – двухфазное мочеиспускание (вскоре после мочеиспускания происходит быстрое заполнение мочевого пузыря мочой из расширенных ВМП, что в свою очередь приводит к необходимости вновь опорожнить мочевой пузырь). Нередко вторая порция мочи превышает по объёму первую из-за большого количества мочи, которая скапливается в патологически изменённых верхних отделах мочевыводящих путей. Для второй порции мочи также типично наличие мутного осадка и зловонного запаха.

Неспецифические симптомы мегауретера – задержка физического развития, астенический синдром, иногда субфебрильная лихорадка, тошнота, дизурия, боль в области живота или поясницы.

Диагностика мегауретера

Современные возможности в диагностике этой аномалии обширны. Первые диагностические признаки заболевания можно обнаружить ещё до рождения ребёнка.

Неспецифическое проявление заболевания – пальпируемое через переднюю брюшную стенку объёмное образование.

В общем анализе мочи выявляют лейкоцитурию и бактериурию, которые иногда могут быть единственными проявлениями заболевания. В общем анализе крови выявляют признаки воспалительного процесса (лейкоцитоз, анемию, повышение СОЭ). В биохимическом анализе крови особое внимание следует обратить на уровень мочевины, креатинина и общего белка сыворотки крови, что особенно важно при двустороннем процессе, поскольку для таких больных на первый план выходят проявления хронической почечной недостаточности.