Амниотические перетяжки фото

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Определение

Амниотические перетяжки, иначе называемые "амниотические сращения" или "тяжи Симонара", представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.

Амниотические перетяжки – волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

Причины

Существуют две теории, почему появляются амниотические перетяжки. Причины такого явления объясняются частыми разрывами амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Так как хорион остается целым, угрозы прерывания развития эмбриона не наблюдается, но нити, которые возникают из-за разрывов, свободно плавают в амниотической жидкости. Они могут прицепляться к частям тела плода. С течением беременности ребенок растет, а вот нити остается такими же, как были, поэтому возникает сдавление тканей, ишемия и некроз.

Некоторое время спустя появилась вторая теория, так как первая не устраивала скептиков, подметивших, что амниотические перетяжки (волокнистые нити в животе беременной женщины) появляются одновременно с другими врожденным пороками, такими как заячья губа или волчья пасть. У этих врачей возникло предположение, что тяжи возникают из-за сосудистых нарушений или нарушений кровообращения плода.

Еще одним вариантом развития событий является внутриматочная инфекция, а также травмы во время беременности, аномалии половых органов (удвоение матки, двурогая матка и т. д.), ИЦН (истмико-цервикальная недостаточность), воспаление амниона, эндометрит, маловодие. Но ни одна из этих теорий не подтверждена окончательно.

Диагностика

В большинстве случаев клинически и лабораторно не удается выявить амниотические перетяжки. Фото с УЗИ-исследования неинформативно, так как эти нити очень тонкие. Косвенно можно определить увеличенные и набухшие конечности в местах сдавления. В значительной степени распространена гипердиагностика этой патологии. Поэтому, если у врача появляется подозрение на наличие амниотических тяжей, беременная направляется на МРТ или 3D УЗИ.

Больше половины диагностированных амниотических перетяжек на повторных УЗИ не обнаруживаются из-за их разрыва.

Статистика

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов – это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и антенатальной гибели плода.

К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.

Наследственность

Вероятность, что амниотические перетяжки появятся во время беременности, крайне мала. Это не наследственное заболевание. Как правило, геномные или хромосомные мутации проявляются симметрично, а в данном случае нити прикрепляются абсолютно случайно. Если при первой беременности у ребенка наблюдались тяжи Симонара, то это не означает, что и последующие дети будут иметь увечья. Также это не значит, что от родителей, которые внутриутробно перенесли синдром амниотических перетяжек, родится ребенок с пороками развития.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки – это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.

Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.

Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, – это преждевременные роды. Данное осложнение – нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Лечение

Как правило, внутриутробно это заболевание не лечится. Во врачебной практике есть казуистические случаи, когда проводились трансвагинальные или лапараскопические операции. Но это была крайняя мера, так как сдавливались жизненно важные органы. Но это крайне редко встречающиеся амниотические перетяжки. Лечение, как правило, проводится после рождения ребенка.

Волокна рассекают и при необходимости ампутируют часть конечности. Для улучшения качества жизни можно пересадить пальцы с ног на руки.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.

У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Знаменитости, у которых были тяжи Симонара

Уже прошло время, когда люди с ампутацией конечностей прятались в своих домах и подвергались остракизму со стороны общества. Сейчас они могут жить практически без ограничений, занимать важные общественные посты, заниматься спортом, выступать по телевидению и участвовать в конкурсах красоты.

Некоторые известные люди не стесняются того, что родились с врожденными ампутациями, но произошло ли это из-за амниотических перетяжек – вопрос открытый.

1. Кэрри Бёрнелл – актриса, которая родилась без правого предплечья. Она работает на детском телеканале. Это вызвало неоднозначную реакцию среди маленьких зрителей и их родителей и послужило импульсом к появлению серии программ о том, как нужно рассказывать детям об инвалидности и особенностях жизни таких людей.
2. Джим Эббот знаком всем любителям бейсбола. Он легендарный питчер, то есть подающий, без правой кисти. Ушел из большого спорта в конце двадцатого века, но его пример продолжает вдохновлять многих людей-инвалидов и паралимпийцев.
3. Тереза Юкатил – красавица мисс Америка, родилась без левой кисти. Во время конкурсов не надевала протез, чтобы показать, что можно быть красивой и без искусственных деталей.
4. Келли Нокс – топ-модель без левого предплечья. В 2008 году стала победительницей реалити-шоу на канале ВВС 3. Кроме нее в этом конкурсе участвовали еще семь девушек с различными увечьями.
5. Николас Маккарти – известный пианист, который родился без правой кисти.
6. Николас Вуйчич – австралиец, христианский проповедник. Известен тем, что родился без всех конечностей. Он выпускает свои книги и ездит с семинарами по всему миру как пример того, что не стоит сдаваться даже в самых сложных ситуациях.
7. Марк Гоффени – гитарист, родившийся с ампутированными руками. Он научился играть пальцами ног.

Amniotic band syndrome
МКБ-10	P 02.8 02.8
МКБ-9	762.8 762.8
OMIM	217100
DiseasesDB	32457
MedlinePlus	001579
eMedicine	orthoped/561
MeSH	D000652

Амниотические перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) — волокнистые нити (амниотические тяжи), возникающие в плодном пузыре (амнионе). Это дупликатура амниотической оболочки — мягкотканное образование, натянутое между двумя стенками матки (чаще всего — между передней или задней и одной из боковых). В большинстве случаев не наносят вреда плоду и не препятствуют нормальным родам.

Иногда амниотические тяжи могут опутывать, связывать и сдавливать плод или пуповину, вызывая различные пороки развития, которые называют синдромом амниотических перетяжек.

Содержание

Причины [ править | править код ]

Существуют две теории появления амниотических перетяжек. Одна из основных теорий объясняет их возникновение частичным прорывом амниотического пузыря на ранних сроках беременности, при котором хорион остаётся нетронутым.

Волокнистые нити, возникшие из-за прорыва, плавают в амниотической жидкости и могут «поймать» и опутать те или иные части плода. Так как по мере роста плода размер нитей не меняется, возникают вдавления, нарушающие кровоток, со всеми возможными последствиями.

Существует также теория сосудистых нарушений. Так как предыдущая теория не объясняет частые сочетания амниотических перетяжек и расщелин (губы, нёба), возникло предположение о внутренних сосудистых нарушениях или нарушении кровообращения как основном или дополнительном факторе возникновения тяжей [1] [2] .

Предполагается, что на появление перетяжек может влиять внутриматочная инфекция. Дополнительные предрасполагающие факторы: травмы и аномалии половых органов, истмико-цервикальная недостаточность, амнионит (воспаление амниона), эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря, маловодие [3] .

Однако на данный момент не выявлено никаких факторов, однозначно приводящих к возникновению амниотических перетяжек.

Диагностика [ править | править код ]

Амниотические перетяжки не всегда обнаруживаются при УЗИ, так как они очень тонкие. Иногда их наличие устанавливают косвенно по набухшим/увеличенным из-за вдавлений конечностям. Распространена и гипердиагностика. Поэтому, если появляется предположение, что обнаружены амниотические тяжи, показаны дальнейшие исследования (3D УЗИ, МРТ, эхокардиограмма эмбриона) для определения серьезности ситуации.

Обнаруженные на УЗИ во время беременности амниотические тяжи часто не приводят ни к каким негативным последствиям или порокам развития [4] [5] . Около 70% амниотических тяжей обнаруженных во время УЗИ не обнаруживаются на следующем сканировании из-за их разрыва или сдавливания [6] .

Синдром амниотических перетяжек [ править | править код ]

Статистика [ править | править код ]

Частота выявленных случаев синдрома амниотических перетяжек варьируется от 1:1200 до 1:15000 родов [7] (по другим данным 1:2000 — 1:2500, а среди препаратов эмбрионов — 1:1000 [8] ). Считается, что амниотические перетяжки служат причиной 178:10000 выкидышей. В основном (80 % случаев) синдром амниотических перетяжек приводит к деформациям пальцев/кистей рук. В 10 % случаев − к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, и даже гибели плода до или во время родов [3] .

Возможные последствия [ править | править код ]

Из-за опутывания тяжами может нарушиться кровоток частей плода. В результате есть риск возникновения отёка, застоя лимфы, вызывающего припухлость, некроза (омертвение ткани, требующее хирургической ампутации после рождения) или внутриутробной ампутации. Происходит это на ранних сроках беременности, чаще всего с одной стороны тела, затрагивая выступающие части плода − пальцы, руки. Другие возможные последствия:

• кольцевые перетяжки (вдавления) конечностей и пальцев;
• сращение пальцев рук и/или ног;
• расщелины губы или нёба;
• гемангиома;
• различные черепно-лицевые дефекты, дефекты позвоночника, пуповины и/или тела.

Существует связь синдрома амниотических перетяжек с косолапостью. Например, возможно сочетание перетяжки на голени с врождённой косолапостью (вероятно, стенка матки может сдавливать стопу, если из-за перетяжки плод не может нормально двигаться, или если конечность удерживается перетяжкой [9] ). Примерно в 30 % косолапость сочетается с синдромом амниотических перетяжек, причём в 20 % она двусторонняя. [10]

Ещё одним риском наличия амниотических перетяжек считаются преждевременные роды [7] .

Лечение [ править | править код ]

В некоторых случаях возможно хирургическое лечение: иссечение глубокой перетяжки, операции для обеспечения захвата (например, пересаживание пальцев с ног на руку).

При отсутствии предплечья возможно протезирование.

В очень редких случаях возможно внутриутробное удаление перетяжки, например, если она угрожает жизненно важным органам или пуповине. Известны успешные примеры подобных операций [11] [12] .

Прогноз [ править | править код ]

Так как синдром амниотических перетяжек не является генетическим или наследственным заболеванием, вероятность его возникновения в следующую беременность точно такая же, как и в любую другую.

Знаменитости [ править | править код ]

Некоторые известные люди, родившиеся с врождёнными ампутациями — возможно, в результате амниотических перетяжек:

Кэрри Бёрнелл (англ. Cerrie Burnell )− актриса, родившаяся без правого предплечья. В 2009г она стала работать на детском телеканале CBeebies [13] . Появление такой необычной ведущей вызвало неоднозначную реакцию юных зрителей и их родителей [14] и ряд публикаций о том, как следует разговаривать с детьми об инвалидности и особенностях развития.

Джим Эббот (англ. Jim Abbott [15] ) (родился без правой кисти) − легендарный бейсболист (питчер). Он ушел из большого спорта в 1999г [16] , но его пример продолжает вдохновлять многих спортсменов.

Тереза Юкатил (англ. Theresa Uchytil ) родилась без левой кисти. В 2000г она стала мисс Айова и боролась за корону в конкурсе Мисс Америка (причём она не надела протез ни на показ в купальниках, ни на показ в вечерних платьях, но лишь когда вышла отвечать на вопросы жюри [17] ).

Келли Нокс (англ. Kelly Knox ) (также родилась без левого предплечья) стала победительницей реалити-шоу Britain’s Missing Top Model [18] канала ВВС3 в 2008г [19] . Всего в конкурсе на лучшую топ-модель с инвалидностью участвовали восемь девушек с различными особенностями.

Николас Маккарти (англ. Nicholas McCarthy ) [20] − английский пианист, родившийся без правой кисти.

Ни́к (Ни́колас) Ву́йчич (серб. Ник Вујичић англ. Nicholas James Vujicic; 4 декабря 1982, Мельбурн, Австралия) — христианский проповедник. Родился без всех четырёх конечностей.

Марк Гоффени – американский гитарист, родившийся без рук и играющий на гитаре ногами.

Шакем Гриффин (en) — игрок в американский футбол, защитник. Родился с недоразвитыми пальцами левой руки. После попытки в 4-летнем возрасте отрезать кухонным ножом себе пальцы на этой руке из-за постоянной боли, родители были вынуждены записать его на ампутацию.

Беременность для каждой женщины – это ответственный этап, во время которого она каждый день переживает за здоровье будущего малыша. В большинстве случаев все проходит хорошо и беременность не омрачена какими-то диагнозами врачей. Но иногда случается и такое, что во время УЗИ обнаруживается проблема. Некоторые женщины могут во время УЗИ услышать такое понятие, как «амниотические перетяжки». Не все знают, что это такое, и либо не придают никакого значения, либо, наоборот, пугаются.

Амниотические перетяжки: описание

Особенности развития патологии

Зачатие, да и потом протекание самой беременности – это настолько таинственный процесс, что иногда даже врачи не могут точно сказать, что повлияло на развитие той или иной патологии у плода.

Некоторые женщины во время ультразвукового исследования могут услышать, что обнаружены амниотические перетяжки.

Амниотические перетяжки это нити, которые возникают в плодном пузыре. Некоторым может показаться, что в этом нет ничего страшного, но на самом деле они могут привести к очень опасным патологиям.

Иногда нити могут просто находиться в плодном пузыре и никак не соприкасаться с ребенком, но в большинстве случаев они непосредственно задевают его.

Именно этот факт заставляет врачей назначить дополнительные исследования, по результатам которых и будет выявлена проблема и возможные риски.

Причины

Возможные причины появления перетяжек у плода

Несмотря на то, что медицина не стоит на месте, и ученые каждый день проводят тысячи исследований, до сих пор точно не известно, что же становится причиной появления амниотических перетяжек.

На данный момент существует две версии, каждая из которых в той или иной мере оправдывает себя, но при этом может опровергать другую:

1. Она сводится к тому, что в самом начале беременности происходит частичный прорыв амниотического пузыря, его оболочки, в результате чего образовываются амниотические нити. В самом начале они не представляют никакой опасности, потому что свободно плавают и не мешают ребенку. Но из-за того, что нити не увеличиваются и не растягиваются, возникает опасность. С каждым днем плод растет и увеличивается в размерах, и нити достигают его. В момент соприкасания плода и нити, она может окутать часть его тела. После этого начинается самый опасный этап. По мере роста ребенка, нить будет натягиваться, часть тела сдавливаться, что и приводит к непоправимым последствиям
2. Она сводится к тому, что причиной появления перетяжек становятся проблемы с кровообращением и сосудистыми нарушениями. Эта версия возникла после того, как предыдущая не смогла объяснить такие патологии, как заячья губа, расщелина неба и т.д.

Это основные и глобальные версии того, почему могут появиться амниотические перетяжки. Но существуют еще несколько причин, которые выделяются в отдельную группу, так как могут оказать непосредственно влияние на развитие ребенка в утробе матери.

• Инфекции мочеполовой системы. Всем известно, что врачи рекомендуют каждой женщине, прежде чем беременеть, пройти обследование на наличие опасных инфекций, которые могут оказать негативное влияние на развитие плода. Но не все пользуются этим советом, и поэтому инфекции могут стать причиной возникновения перетяжек
• Травмы половых органов, в результате которых процесс зачатия и дальнейшего развития малыша может идти немного другим образом, то есть развиваться патологии
• Эндометрит
• Маловодие, которое очень опасно и для ребенка, и для мамы
• Частые стрессы, в результате которых происходят нарушения в работе всех органов, особенно во время беременности

Как видно, явных причин возникновения амниотических перетяжек нет, поэтому необходимо пристально следить за протеканием беременности и не пропускать плановые ультразвуковые исследования, во время которых и обнаруживается эта проблема.

Диагностика

Амниотические перетяжки диагностировать не просто, особенно на раннем сроке, когда можно предпринять какие-то меры. Происходит это не потому, что опыт врачей не позволяет заметить нити, а потому что размеры плода небольшие и очень сложно увидеть проблему.

Многие пациентки идут на УЗИ до 12 недель, желая узнать об отсутствии или наличии перетяжек. Самый ранний срок, когда и реально диагностировать – это 12 недель, так как именно на этом этапе возможно рассмотреть части тела малыша, обратить внимание на имеющиеся нарушения и заметить порок развития.

Но не все специалисты могут это сделать. Обычно, о наличии перетяжек узнают после родов, когда у ребенка имеются явные нарушения, или же просто врачи обнаружили наличие нитей.

Во время УЗИ на более поздних сроках обнаружить амниотическую перетяжку намного проще, потому что обычно она уже к этому моменту связана с какой-либо частью тела.

Рассмотреть ее не сложно, главное точно понять, соприкасается ли она с ребенком или же нет. В том случае, если у специалиста появились подозрение на присутствие амниотической перетяжки, женщину направят на ряд других исследований, при помощи которых можно будет точно говорить о проблеме.

Видео. Преимущества УЗИ во время беременности.