Ганглионеврома что это такое

ГАНГЛИОНЕВРОМА (ganglioneuroma; лат. ganglion нервный узел + неврома; син.: ганглионарная неврома, симпатикоцитома, ганглиома) — редко встречающаяся доброкачественная опухоль периферической и центральной нервной системы из элементов симпатических нервных ганглиев. Впервые описана Лоретцом (W. Loretz) в 1870 г. Г. иногда называют ганглиозноклеточной опухолью.

Макроскопически Г. периферической нервной системы обычно представлена узлом округлой или неправильной формы различных размеров плотно-эластической консистенции с нечетко выраженной капсулой. На разрезе ткань опухоли белесовато-серого цвета, волокнистого или дольчатого вида, иногда с очагами миксоматоза. Микроскопически в дифференцированных (зрелых) Г. периферической нервной системы хорошо различимы три структурных компонента: ганглиозные клетки, нервные и соединительнотканные волокна. Иногда видны клетки нейролеммы. Нервные (ганглиозные) клетки овально-округлой формы имеют крупное ядро с хорошо заметным ядрышком и небольшое количество ветвящихся отростков. Цитоплазма ганглиозных клеток гомогенная, базофильная, иногда с глыбками бурого пигмента. Многие клетки практически не отличимы от нормальных ганглиозных клеток, но встречаются и многоядерные элементы (рис.1). Ганглиозные клетки окружены клетками-сателлитами и расположены в опухоли одиночно или небольшими группами среди коллагеновых и нервных (миелиновых я безмякотных) волокон. Во многих Г. встречаются еще более мелкие клетки типа нейробластов. Г. отличаются медленным ростом и поэтому иногда, не обнаруживая клинических симптомов, могут достигать больших размеров и веса (до 6 кг и более).

Г. чаще локализуется на уровне различных отделов позвоночника— в заднем средостении, в забрюшинном пространстве, в тазу, в надпочечниках, в области шеи (локализация указана в порядке убывающей частоты). В исключительных случаях Г. возникает в стенке жел.-киш. тракта, мочевого пузыря и даже в костях.

Г. наблюдается (более чем в половине случаев) у лиц в возрасте моложе 20 лет (чаще у женщин).

Возникновение Г. связывают с нарушением закладки элементов симпатической нервной системы. Нередко Г. сочетается с различными пороками развития (заячья губа, волчья пасть и др.).

Клиника заболевания не имеет специфических черт и определяется локализацией, размерами опухоли и ее взаимоотношениями с прилежащими органами и тканями.

Рентгенологическая картина Г. зависит от ее локализации. Наиболее часто объектом рентгенол, исследования является Г., растущая из элементов пограничного симпатического ствола и проникающая в паравертебральный отдел заднего средостения. На прямой рентгенограмме Г. заднего средостения дает однородное различных размеров затемнение полукруглой или полуовальной формы, тесно примыкающее к тени позвоночника. Очертания тени Г. обычно четкие и ровные (рис.2). В боковой проекции для Г. характерна непосредственная близость к тени позвоночных концов ребер. При затруднении определения локализации Г. могут быть применены пневмомедиастинография (см.) или искусственный пневмоторакс (см. Пневмоторакс искусственный). Г. при больших размерах может оттеснять пищевод и трахею. В некоторых случаях Г. раздвигает ребра или вызывает появление узур от давления прилежащих отделов позвонков. Обызвествление Г. встречается редко. При малигнизации Г. отмечается ее быстрое увеличение и деструкция прилежащих к ней ребер и позвонков. При локализации Г. в переднем средостении диагностика возможна лишь в тех случаях, когда рентгенол, исследование дополняется пункционной биопсией под экраном. Особую разновидность Г. составляют так наз. опухоли в виде песочных часов, состоящие из 2 узлов — меньшего, расположенного в позвоночном канале, и большего — в заднем средостении. При этом на снимках обычно определяется расширение соответствующего межпозвоночного отверстия. При Г. надпочечника применяют также томографию (см.) в условиях искусственного пневморетроперитонеума (см.) и селективную ангиографию (см.).

Ганглионеврому центральной нервной системы чаще называют ганглиоцитомой (син. ганглиоглиома). Макро- и микроскопическое строение ее в основном сходно с Г., но ганглиоцитома не имеет капсулы, размеры опухоли не превышают 2—4 см, часто содержит кисты; микроскопически преобладают элементы глии. Растут ганглиоцитомы экспансивно и медленно. Могут небольшими выростами вдаваться в мозговую ткань, в мягкие мозговые оболочки. Встречаются злокачественные варианты (см. Ганглионейробластома, Нейробластома). Бластоматозному превращению может подвергаться и глиальный элемент опухоли (напр., ганглиоглиобластома). Известны первичные множественные и редкие диффузные ганглиоцитомы.

Ганглиоцитома встречается во всех отделах ц. н. с., по частоте преобладают ганглиоцитомы дна третьего желудочка и гипоталамуса, височной доли, подкорковых ядер, лобной доли. Особо выделяют ганглиоцитому мозжечка, характеризующуюся диффузным поражением коры мозжечка (диспластическая Г., диффузная гипертрофия коры мозжечка). Ганглиоцитомы составляют 0,1—0,4% всех внутричерепных опухолей. Встречаются чаще у детей и молодых людей до 30 лет. Генез одинаков с Г. периферической нервной системы.

Клиническая симптоматика ганглиоцитом складывается из обще-мозговых и очаговых симптомов соответственно локализации опухоли (см. Головной мозг, опухоли).

Лечение Г. только хирургическое. Удаление ганглиоцитомы обычно бывает частичным, поскольку нередко опухоли располагаются в жизненно важных областях мозга.

Прогноз не всегда благоприятный. Возможны рецидивы.

Библиография Гольберт 3. В. и Л а в-никова Г. А. Опухоли и кисты средостения, с. 28, М., 1965; Кузнецов И. Д. и Розенштраух Л. С. Рентгенодиагностика опухолей средостения, с. 187, М., 1970; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 466, М., 1962; Руководство по патологоанатоми-ческой диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смоль-янникова, с. 355, М., 1971; Arndt J. Indikationen und Grenzen der Strahlen-therapie bosartiger Neubildungen, Jena* 1973; Russell D. S. a. Rubinstein L. J. Pathology of tumours of the nervous system, Baltimore, 1971; Stout A. P. Ganglioneuroma of the sympathetic nervous system, Surg. Gynec. Obstet., v. 84, p. 101, 1947; Zimmer-

m a n H. М., N e t s k у М. G. a. D a v i-d o f f L. M. Atlas of tumors of the nervous system, p. 32, 169, Philadelphia, 1956

Ю. H. Соловьев, В. В. Архангельский; Л. С. Розенштраух (рент.).

Ганглионеврома — это доброкачественное новообразование, развивающееся из нервных ганглиев, которое поражает центральную и периферическую нервную систему. Данная опухоль встречается редко. При макроскопическом исследовании ганглионевромы визуализируется узелок, он может иметь различную форму и размер, плотную, эластичную консистенцию, а также нечетко выраженную капсулу. Ганглионевромные узелки могут быть единичными или множественными.

• Причины возникновения ганглионевромы
• Классификация ганглионевромы
• Симптомы ганглионевромы
• Диагностика ганглионевромы
• Лечение ганглионевромы
• Прогноз ганглионевромы

Данный вид доброкачественных опухолей чаще всего диагностируется в разных отделах позвоночника и головном мозге, реже их выявляют в желудочно-кишечном тракте, надпочечниках, стенках мочевого пузыря, коже. Симптоматика патологии зависит от локализации новообразования и не имеет специфических особенностей.

Постановка диагноза основывается на результатах комплексного обследования пациента, ключевыми методами в котором будет КТ и гистологическое исследование фрагмента опухоли. Тактика лечения ганглионевромы подразумевает ее удаление путем хирургического вмешательства. Данное заболевание чаще всего выявляется у женщин до 20 лет, однако у мужчин оно также диагностируется.

Причины возникновения ганглионевромы

Как и у основной массы новообразований, точная этиология доброкачественных узелковых опухолей нервных ганглиев не известна. Большинство исследователей патологии склоняются к мнению, что появлению ганглионевромы способствуют дисфункции в период развития симпатической нервной системы. Согласно статистическим данным, риск развития этих новообразований значительно возрастает при наличии сопутствующих патологий, в частности генетических (заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия и пр.). Исходя из вышеизложенного, выделяют следующий перечень вредных воздействий на плод в периоде внутриутробного развития, которые могут запустить механизм развития ганглионевромы:

• бактериальные инфекции мочеполовой системы (сифилис, гонорея, хламидиоз и пр.);
• вирусные инфекции (краснуха, корь);
• хронические заболевания матери (хроническая сердечная недостаточность, анемия);
• алкогольная интоксикация;
• воздействие химических веществ и радиации.

Классификация ганглионевромы

Данная патология классифицируется на основании места расположения патологического процесса. Исходя из этого, существуют такие виды ганглионевром:

• ганглионеврома головного мозга;
• ганглионеврома спинного мозга;
• ганглионеврома забрюшинного пространства;
• ганглионеврома желудка и т.д.

Симптомы ганглионевромы

Клинические проявления данной опухоли зависят от локализации патологического процесса, размеров новообразования, а также компрессии близлежащих органов и тканей. К числу основных симптомов, свидетельствующих о наличии недуга, относятся:

• головокружения;
• ухудшение памяти и концентрации внимания;
• явление головных болей в совокупности с тошнотой и рвотой;
• личностные расстройства;
• немотивированная раздражительность.

Чаще всего ганглионевромы, поражают область позвоночника, при этом опухоль представлена двумя узлами, один из них, как правило, внедрен в позвоночный канал, а второй имеет паравертебральную локализацию. При данном размещении ганглионевромы у пациентов отмечается неврологическая симптоматика, в случае прорастания опухоли непосредственно в спинной мозг клиническая картина может быть неспецифической.

Медленный опухолевый рост и отсутствие симптомов зачастую становятся причиной развития больших опухолей и поздней диагностики заболевания, в частности это касается ганглионевром в забрюшинном пространстве.

При локализации новообразования в головном мозге патологический процесс представлен ганглиоцитомой головного мозга. Ганглиоцитомы занимают около 0,4% от всех новообразований, локализирующихся внутри черепа. Ганглионевромы могут поражать любой отдел головного мозга, но в клинической практике они чаще всего встречаются в области гипоталамуса, дна III желудочка, лобной и височной долей, коры мозжечка и подкорковых структур.

Как правило, ганглиоцитома не имеет капсулы и ее диаметр не превышает 3-4 сантиметра. Для данной опухоли характерен инвазивный рост в оболочки и ткани головного мозга. Ганглиоцитома имеет неспецифические клинические проявления. О наличии такой опухоли могут свидетельствовать очаговые и общемозговые симптомы. Опухоль склонна к явлениям малигнизации, в результате ее бластоматозных изменений может развиться ганглионейробластома.

В некоторых редких случаях ганглионевромы могут развиваться в парентхиматозных или полых органах, при этом имеют место клинические проявления, характерные для новообразований данной локализации.

Диагностика ганглионевромы

Отсутствие клинических проявлений ганглионевромы препятствует своевременной диагностике патологии. Иногда опухоль выявляется случайным образом в процессе диагностики других заболеваний или планового обследования. Зачастую при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки или позвоночника на снимках обнаруживают округлое однородное затемнение, соединяющееся с позвоночником. При больших размерах новообразования могут отмечаться вдавления ребер или так называемый синдром «раздвигания ребер», причиной которого является постоянное компрессионное влияние опухоли. В случае малигнизации данного новообразования, на рентгенологических снимках может визуализироваться деструкция ребер и позвонков, которые находятся рядом с опухолью.

Особенности локализации вынуждают задействовать большое количество специалистов для диагностики, поэтому помимо вертебролога и невролога нередко требуется помощь эндокринолога, уролога гастроэнтеролога и пр. Подозрение на ганглионеврому может возникнуть у невролога в процессе стандартного неврологического обследования, после этого пациенту назначают дополнительное обследование для уточнения диагноза. С этой целью применяют КТ, МРТ тех зон где, по мнению невролога, может быть расположена опухоль. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования образца опухолевой ткани, забор которого осуществляется посредством биопсии.

Лечение ганглионевромы

Самым продуктивным методом лечения ганглионевромы будет хирургическая операция по удалению новообразования в сочетании с лучевой терапией. Особенности и конкретизация терапевтических мероприятий зависят от множества факторов, в частности от локализации, размера опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента.

В результате несвоевременной диагностики патологии опухоль достигает больших размеров, зачастую она располагается вблизи жизненно важных органов и оказывает на них негативное влияние. Большие размеры ганглионевромы могут спровоцировать осложнения. Для минимизации их и повышения эффективности лечения, в процессе оперативного вмешательства применяются малоинвазивные методики.

В клинической практике встречаются случаи, когда операцию необходимо проводить в несколько этапов, чаще всего одним из этапов будет ламинэктомия или лапаротомия (в зависимости от локализации патологического процесса). Иногда нет возможности полностью удалить опухоль, поскольку такая операция может иметь слишком высокие риски для здоровья и жизни пациента. В таких случаях целесообразно частичное удаление новообразования, выполняемое в процессе паллиативной операции, целью которой будет восстановление жизненно важных процессов организма, которые были утеряны в результате опухолевого роста (ликвородинамика и пр.). Чаще всего паллиативные операции применяются при ганглионевроме, поражающей головной мозг. Полученные в процессе хирургического вмешательства опухолевые ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому исследованию, для исключения риска малигнизации ганглионевромы и ее превращения в ганглионейробластому.

Наряду с хирургическими методами лечения назначается лучевая терапия. Дозированное облучение опухоли позволяет замедлить градацию опухолевого процесса, а в некоторых случаях отмечается положительная динамика в виде регрессии заболевания, которая проявляется в уменьшении размеров опухоли.

Прогноз ганглионевромы

При своевременной диагностике и удалении ганглионевромы небольших размеров, в большинстве случаев прогноз благоприятный. Но даже после успешной операции могут возникнуть рецидивы. Менее благоприятный прогноз при больших размерах ганглионевромы, но все же, при правильном лечении можно достигнуть хороших результатов. Самой неблагоприятной формой данной патологии является ганглионеврома, склонная к злокачественным изменениям, поэтому крайне важно ее вовремя диагностировать.

4 минут на чтение

Ганглионеврома – опухолевидное новообразование, поражающее симпатические нервные узлы. Данная патология носит доброкачественный характер. Несмотря на такую форму, заболевание нередко приводит к серьезным осложнениям, поэтому важно знать провоцирующие факторы и клиническую картину, чтобы не запустить процесс.

Содержание

Что такое

Ганглиома сочетает в себе скопившиеся ганглиозные клетки, нервные волокна, частицы соединительной ткани, напоминающие узлы. При этом в разных ситуациях опухоль способна состоять из различных структур. Например, в ганглионеврому входит незначительное количество ганглиозных клеток, но много соединительной ткани или нервных окончаний.

Чаще всего новообразование округлое или неправильной формы, а на поверхности отсутствует выраженная оболочка. Благодаря гистологическому обследованию известно, что неврома обладает волокнистым или дольчатым строением.

В большинстве случаев ганглиомы незначительные, но в запущенных ситуациях патология способна увеличиваться до крупных размеров. Узлы заболевания бывают как единичные, так и множественные. В группу риска входят люди от 20 лет. Причем, женщины страдают этой болезнью чаще мужчин.

Локализация

Опасность ганглионевромы состоит в том, что патологическое новообразование способно возникать в различных органах и системах организма. Чаще всего доброкачественная опухоль поражает зону нервной системы, головной мозг, позвоночный столб, желудок или надпочечники.

Классификация

В зависимости от места расположения, ганглиомы делятся на невромы головного мозга, любых отделов позвоночника, симпатических нервных узлов, стенок кишечника или желудка, кожного покрова, мочевого пузыря и надпочечников. Иногда заболевание поражает другие системы или органы.

Во время диагностических манипуляций опухоль определяется, как созревающая или зрелая. Чаще всего новообразование носит доброкачественный характер и отличается благоприятным прогнозом. При этом зрелые дефекты не способны перерождаться в злокачественную форму.

Что касается созревающей патологии, то такие невромы крайне опасны из-за склонности к малигнизации и трансформации в раковую опухоль. Еще существует классификация ганглионевром по размерам, благодаря чему новообразования делятся на незначительные и крупные.

Причины

Точные причины образования невром, независимо от места расположения заболевания, до сих пор не выявлены.

По теме

Чем грозит порэнцефалическая киста головного мозга

• Редакция Онкология.ру
• 27 мая 2019 г.

Основным провоцирующим фактором считается наследственная предрасположенность. По статистическим данным, многие пациенты с ганглионевромой страдают различными генетическими отклонениями в виде заячьей губы или волчьей пасти.

Из-за появления таких нарушений предполагается, что опухоль развивается вследствие пагубного воздействия на организм окружающей среды. Еще на образование данной патологии влияют следующие провоцирующие факторы:

• Краснуха, корь и прочие вирусные заболевания.
• Сифилис, хламидиоз и другие инфекционные болезни.
• Влияние радиационного облучения или токсических веществ.
• Злоупотребление алкогольными напитками, курение.

Еще существенно увеличивается вероятность развития невромы, если будущая мать страдает хроническими заболеваниями сердца, почек, анемией.

Клинические проявления

Симптоматика патологического процесса напрямую зависит от расположения новообразования, размеров дефекта и прорастания в близлежащие тканевые структуры. Особую роль играет характер заболевания – доброкачественный либо злокачественный.

Чаще всего ганглиомы поражают спинной мозг, так как формируются в конкретном отделе позвоночного столба. Нередко опухоль состоит из двух узлов, один из которых локализуется в самом позвоночнике, а другой – растет в забрюшинную полость.

Такие ганглионевромы вызывают болевой синдром в спине. При крупных размерах неврома проявляется потерей чувствительности определенных участков тела. Кроме того, больной теряет возможность контролировать функции внутренних органов.

По теме

Все, что нужно знать об аденоме гипофиза

• Редакция Онкология.ру
• 28 февраля 2019 г.

Поражение любого отдела головного мозга обнаруживается редко. Такие ганглиомы растут медленно и редко достигают больших размеров. Если патологический процесс затрагивает серое вещество, то у пациента появляются следующие признаки:

• Сильная головная боль, головокружения, часто сочетающиеся с тошнотой и рвотой.
• Ухудшение внимания и памяти.
• Разнообразные психические отклонения.

Как видно, ганглионеврома головного мозга не вызывает типичную симптоматику. Из-за отсутствия специфических проявлений существенно усложняется диагностика болезни.

Диагностика

Вследствие обширной симптоматики ганглиома нередко обнаруживается случайно во время исследования при подозрении на совершенно другую патологию либо при профилактическом обследовании. Кроме того, лишь крупные новообразования вызывают выраженные проявления, из-за чего пациент обращается к специалисту.

Доброкачественные ганглионевромы нередко протекают бессимптомно тогда, как нарушение функциональности внутренних органов сигнализирует о развитии злокачественного процесса. В большинстве случаев для диагностики болевого синдрома в позвоночном столбе используется рентгенография. На снимке опухоль будет затемненной.

Если образуется раковое новообразование в позвоночнике, то нарушается строение позвонков, ребер, что также позволяет увидеть рентгенография. Более современными и информативными методами диагностики ганглионевромы считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Для установки точного диагноза применяют биопсию и гистологическое обследование. Данные манипуляции позволяют определить тип образования и правильно подобрать терапию.

Лечение

Устранить неврому можно только с помощью хирургического вмешательства. Операция проводится, если новообразование стремительно прогрессирует и увеличивается, вызывает метастазы или выраженные клинические проявления, значительно ухудшающие качество жизни больного.

Оперативное вмешательство позволяет остановить прогрессирование заболевания. Если при диагностике был обнаружен злокачественный дефект, то после хирургического удаления применяют лучевую терапию.

Такое лечение защищает больного от рецидива, к которому склонна ганглиома. Кроме того, при раке нередко используется еще радиохирургия.

При ганглионевроме позвоночника операция выполняется не только в пораженной зоне, но и в области грудной клетки. Если в ходе такой сложной процедуры обнаруживается крупная опухоль, то проводится паллиативное устранение дефекта. После частичного удаления выполняется декомпрессия спинного мозга.

Осложнения

Незначительные ганглионевромы часто не вызывают никаких признаков и протекают без осложнений. Однако если новообразование быстро увеличивается, ухудшает качество жизни пациента, то необходимо срочно исследовать пораженную область.

Невромы головного мозга наиболее опасны, так как именно эти опухоли склонны к злокачественной трансформации. Развивающаяся нейробластома характеризуется стремительным прогрессированием выраженной симптоматики, метастазированием. Поэтому необходимо своевременно обратиться к специалисту и пройти лечение еще до перерождения ганглиомы в раковую опухоль.

Прогноз

В большинстве случаев лишь во время проведения операции поступает информация об объемах дефекта, поэтому только после хирургического вмешательства и гистологического изучения удается определить тип заболевания. Благоприятным прогнозом отличаются небольшие новообразования, которые можно полностью устранить в ходе процедуры.

При наличии крупных невром или подозрений на злокачественную патологию прогноз неблагоприятный. В запущенных ситуациях хирургическое вмешательство, лучевая терапия иногда не эффективны. Поэтому важно диагностировать проблему на ранней стадии и остановить прогрессирование.

Профилактика

Каких-то особых профилактических мер для защиты от ганглионевромы не существует. Однако можно существенно снизить пагубное воздействие провоцирующих факторов. Будущие мамы должны своевременно и полностью устранять патологии сердца, почек, анемию.

Взрослым необходимо избегать радиационного облучения, пользоваться средствами защиты при работе с токсическими веществами, не курить, не употреблять спиртные напитки.

Различные инфекционные, вирусные болезни должны полностью вылечиваться. Правильное питание, активный образ жизни и контроль состояния позвоночного столба тоже снизят риск развития невромы.